Generalitate
Scleroza este numele pe care îl dau medicii oricărui proces de întărire a unui organ sau a unei părți considerabile a acestuia, ca urmare a creșterii țesutului fibro-conjunctiv în detrimentul țesutului parenchimatic normal.
Mai multe organe și țesuturi ale corpului uman pot fi victime ale unui proces de scleroză.
Cele mai cunoscute tipuri de scleroză umană sunt: scleroza multiplă, scleroza laterală amiotrofică (SLA), arterioscleroza, ateroscleroza, otoscleroza și scleroza tuberoasă.
Ce este scleroza
Scleroza este termenul medical care indică un proces de întărire a unui organ sau a unei părți considerabile a acestuia, datorită „creșterii„ țesutului cicatricial ”(conjunctiv-fibros) și regresiei țesutului parenchimatic normal.
Cu alte cuvinte, atunci când suferă scleroză, un organ sau țesut vede componenta sa parenchimatoasă normală scăzând și componenta fibro-conectivă crește.
În funcție de cauze, regresia parenchimului poate preceda creșterea țesutului conjunctiv-fibros sau invers (adică creșterea componentei conectiv-fibroase poate preceda scăderea țesutului parenchimatic normal).
SCLEROZA, FIBROZA ȘI CIROZA: DIFERENȚELE
Scleroza, fibroza și ciroza sunt trei procese diferite, care însă, datorită unor caracteristici similare, sunt adesea confundate între ele.
Prin termenul de fibroză, medicii înseamnă o creștere a țesutului conjunctiv-fibros într-un organ sau într-o porțiune a acestuia, fără nicio referire la comportamentul parenchimului.
Cu termenul de ciroza, pe de altă parte, înseamnă o creștere a componentei fibro-conjunctive într-un organ sau într-o parte a acestuia, asociată cu o scădere a țesutului parenchimatic și încercări de același țesut de regenerare.
SCLEROZA MASIVĂ
Termenul de scleroză masivă se referă la un proces sclerotic generalizat, care implică un organ în întregime.
Adesea, procesul de scleroză masivă implică o scădere a volumului organului, în consecință nu numai la o reducere a componentei parenchimatoase, ci și la o contracție cicatricială a țesutului conectiv-fibros nou format.
Tipuri de sclerodermie
Mai multe organe și țesuturi ale corpului uman pot fi victime ale unui proces de scleroză.
Cele mai cunoscute tipuri de scleroză umană sunt:
- Scleroză multiplă;
- Scleroza laterala amiotrofica;
- Arterioscleroza și ateroscleroza;
- Scleroză tuberoasă;
- „Otoscleroza;
- L "osteoscleroză;
- Scleroza sistemică progresivă;
- Scleroza hipocampală;
- Glomeruloscleroza segmentară și focală;
- The lichen scleros genital.
SCLEROZĂ MULTIPLĂ
Scleroza multiplă este o boală cronică și invalidantă, care apare ca urmare a unei degradări sclerotice progresive a mielinei aparținând neuronilor sistemului nervos central (N.B: sistemul nervos central, sau SNC, include creierul și măduva spinării).
Simptomele sclerozei multiple pot fi ușoare sau severe. Manifestările clinice care sunt considerate ușoare sunt, de exemplu, amorțeala membrelor și tremurături; dimpotrivă, exemple de tulburări grave sunt paralizia membrelor sau pierderea vederii.
În ciuda numeroaselor studii efectuate până în prezent, cauzele precise ale sclerozei multiple rămân un mister. Conform celor mai fiabile ipoteze, boala ar putea fi rezultatul unei combinații de factori imunologici, de mediu, genetici și infecțioși.
Lipsa de cunoaștere a cauzelor precise de declanșare este unul dintre principalele motive pentru care scleroza multiplă este o afecțiune incurabilă. În prezent, de fapt, singurele tratamente disponibile pacienților constau în terapii simptomatice, adică tratamente al căror singur efect este de a atenua severitatea simptomelor.
SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA
Scleroza laterală amiotrofică, cunoscută și sub denumirea de SLA, boala Gehrig sau boala neuronilor motori, este o boală degenerativă a sistemului nervos central, care afectează în mod specific neuronii motori, celulele nervoase responsabile de controlul mușchilor și mișcarea musculară.
Ca o consecință a degenerării neuronului motor, pacientul SLA își pierde treptat capacitatea de a merge, de a respira, de a înghiți, de a vorbi și de a ține obiecte.
SLA are întotdeauna un curs dramatic și un rezultat fatal: pacientul moare (de obicei din cauza insuficienței respiratorii severe) după aproximativ 3-5 ani de la debutul bolii și, în această perioadă de timp, este forțat mai întâi pe un scaun. deoarece paralizat) și apoi să respire printr-un suport pentru ventilație mecanică.
Cauzele care declanșează procesul degenerativ al neuronilor motori - care este un proces de scleroză - sunt necunoscute.
Atâta timp cât factorii declanșatori ai SLA rămân necunoscuți, șansele de a dezvolta un tratament specific (și nu doar de a ameliora simptomele) sunt practic nule.
ARTERIOSCLEROZE ȘI ATEROSCLEROZE
În medicină, termenul de arterioscleroză identifică toate acele forme de întărire, îngroșare și pierdere a elasticității peretelui arterial, adică vasele de sânge care transportă sângele din inimă spre periferie.
Ateroscleroza este cea mai cunoscută și răspândită formă de ateroscleroză.
Conform celor mai recente definiții, este o boală degenerativă a arterelor de calibru mediu și mare, caracterizată prin prezența ateromelor pe peretele interior al vaselor arteriale.
Ateromele sunt plăci de lipide (mai ales colesterol), proteine și material fibros, care, pe lângă obstrucționarea lumenului arterelor și prevenirea fluxului sanguin, pot de asemenea să se inflameze și să se fragmenteze. Fragmentarea unui aterom este responsabilă de dispersia, în fluxul sanguin, a corpurilor mobile, care pot ocluda arterele mici situate chiar foarte departe de locul de origine al aceluiași aterom.
Afecțiune morbidă progresivă, ateroscleroza reprezintă un factor de risc important pentru bolile grave, precum: angina pectorală, infarctul miocardic și accidentul vascular cerebral.
Diversi factori pot contribui la formarea ateromelor pe peretele arterei, unii nemodificabili și alții modificabili.
Factorii favorizanți nemodificabili includ: vârsta înaintată, sexul masculin, familiaritatea și populația din care fac parte (de exemplu: caucazian, african etc.).
Factorii favorizanți modificabili, pe de altă parte, includ: fumatul de țigări, hipercolesterolemia, hipertensiunea, obezitatea, sedentarismul și diabetul zaharat.
Arterioscleroza este o afecțiune subtilă, deoarece rămâne adesea tăcută până când apar cele mai grave consecințe.
- Ateroscleroza
- Arterioloscleroza
- Scleroza calcifică a lui Mönckeberg
SCLEROZA TUBEROSA
Scleroza tuberoasă este o boală genetică caracterizată prin formarea hamartomilor în diferite organe și țesuturi ale corpului uman.
Rezultatul unui proces de multiplicare celular foarte intens, un hamartom este un cluster evident de celule, asemănător unui nod sau tubercul. Hamartoamele nu sunt tumori, dar uneori ar putea deveni una, presupunând conotațiile neoplasmelor benigne comparabile cu fibroamele și angiofibroamele.
Scleroza tuberoasă, cu hamartomele sale, afectează în principal creierul, pielea, rinichii, inima și plămânii. Având în vedere multiplicitatea organelor și țesuturilor pe care le poate implica, este una dintre bolile genetice multisistemice.
Genele, a căror mutație este responsabilă pentru apariția sclerozei tuberoase, sunt cunoscute sub denumirea de TSC1 (cromozomul 9) și TSC2 (cromozomul 19). Conform diverselor studii statistice, majoritatea pacienților cu scleroză tuberoasă (aproximativ 80%) ar avea o mutație TSC2 și doar o mică parte (aproximativ 20%) o mutație TSC1.
Mutațiile TSC1 și TSC2 pot apărea spontan, în timpul dezvoltării embrionare sau pot avea o origine ereditară.
- Manifestări cutanate. De obicei, acestea constau din pete depigmentate pe corp, zone de piele îngroșată, creșterea straturilor de piele sub sau în jurul unghiilor și pete roșii de pe față.
- Manifestări neurologice. Hamartoamele din creier pot provoca: episoade de epilepsie, apariția de noduli subependimali sau astrocitoame cu celule gigantice subependimale și, în cele din urmă, deficite mentale în comportament și învățare.
- Manifestări renale. Ele pot fi rezultatul ruperii hamartomilor localizați la rinichi sau consecința alterărilor anatomiei renale.
În primul caz, acestea constau în general din: hemoragie, hematurie și dureri abdominale; în al doilea caz, acestea pot consta din: rinichi potcoavă, rinichi polichistic, agenezie renală și ureter dublu. - Manifestări cardiovasculare. Datorită hamartomurilor situate pe pereții cavităților inimii, acestea constau în aritmii și modificări ale fluxului cardiac.
În cazurile severe, hamartomele localizate în inimă pot duce la insuficiență cardiacă. - Manifestări pulmonare. Acestea se datorează în principal a două afecțiuni, a căror denumire specifică este: limfangioleiomiomatoza (LMA) și hiperplazia multifocală micronodulară.
LMA este responsabilă de chisturile din plămâni, afectează în principal pacienții de sex feminin și provoacă simptome precum dispnee, tuse și pneumotorax spontan.
Hiperplazia micronodulară multifocală provoacă noduli în plămâni, afectează ambele sexe în mod egal și este adesea asimptomatică.
OTOSCLEROZE
Otoscleroza este o patologie a urechii, caracterizată printr-un proces sclerotic care afectează stapele, unul dintre cele trei oase mici ale urechii medii (celelalte două sunt ciocanul și nicovala).
Procesul de scleroză care distinge otoscleroza induce formarea, în jurul stapelor, a unei mase osoase anormale; această masă osoasă rigidizează și blochează mișcările etrierului în sine, modificând astfel transmisia undelor sonore care intră în ureche și sunt direcționate spre creier. O transmisie incorectă a undelor sonore, de-a lungul lanțului celor trei oase ale urechii medii, afectează capacitatea de auz și, prin urmare, percepția sunetelor.
Prezența otosclerozei la un individ coincide cu o pierdere treptată a auzului.Eșecul tratamentului otosclerozei poate duce la surditate completă.
Cauzele precise ale otosclerozei sunt necunoscute. Cu toate acestea, există o „ipoteză destul de fiabilă, care recunoaște motivele bolii în interacțiunea dintre factorii genetici și de mediu”.
Otoscleroza este de obicei o problemă bilaterală; otoscleroza unilaterală este foarte rară.
În prezent, terapiile disponibile pacienților constau în utilizarea aparatelor auditive externe și a practicii chirurgicale care vizează îndepărtarea / remodelarea stapelor.
Dacă tratamentul se face la timp, prognosticul este în general pozitiv.
OSTEOSCLEROZA
Osteoscleroza sau scleroza osoasă este un proces patologic care determină o întărire anormală și o îngroșare la fel de anormală a unui os.
În majoritatea cazurilor, osteoscleroza se datorează unei afecțiuni a osteoartritei, „osteită osificantă”, osteită reactivă sau osteom osteoid.
Un număr destul de mare de pacienți cu osteoscleroză suferă de această tulburare fără un motiv recunoscut (osteoscleroză idiopatică).
Ca urmare a procesului de scleroză, osul afectat este mai dens și mai compact decât în mod normal. De fapt, ceea ce se întâmplă în cazul osteosclerozei este opusul a ceea ce se întâmplă în cazul osteoporozei.
SCLEROZA SISTEMICĂ PROGRESIVĂ
Scleroza sistemică progresivă, mai bine cunoscută sub numele de sclerodermie, este o boală a pielii caracterizată printr-o întărire anormală și o îngroșare la fel de anormală a pielii.
În majoritatea cazurilor, sclerodermia afectează pielea brațelor și picioarelor și zona pielii din jurul gurii. Mai rar, afectează și capilarele, arteriolele și organele interne ale inimii, rinichilor, intestinelor și plămânilor.
Când scleroza sistemică progresivă implică și organe interne, aceasta poate avea consecințe foarte grave, inclusiv moartea pacientului.
În ciuda numeroaselor studii pe această temă, cauzele precise ale sclerodermiei sunt necunoscute. Potrivit unor cercetători, afecțiunea este legată de un factor genetic.
În prezent, nu există încă un remediu pentru sclerodermie, ci doar un tratament simptomatic, care ameliorează afecțiunile și îmbunătățește calitatea vieții pacienților.
SCLEROZA HIPPOCAMPALĂ
Scleroza hipocampală este o afecțiune neurologică caracterizată printr-o pierdere severă a celulelor nervoase (sau neuroni) și un proces de glioză într-o secțiune specifică a lobului temporal al creierului, cunoscută sub numele de hipocamp.
În prezent, cauzele precise ale sclerozei hipocampice sunt neclare. Conform unor teorii, factori precum bătrânețea, problemele vasculare (hipertensiune arterială și accident vascular cerebral în special) și apartenența la clasele socio-economice inferioare ar favoriza apariția afecțiunii.
Cea mai caracteristică consecință a sclerozei hipocampice este o formă de epilepsie, cunoscută sub numele de epilepsie a lobului temporal.
Conform statisticilor, scleroza hipocampală are o mortalitate notabilă.
Ce este glioza?
În medicină, termenul de glioză indică o proliferare patologică a celulelor gliei.
GLOMERULOSCLEROZA SEGMENTARĂ ȘI FOCALĂ
Glomeruloscleroza segmentară și focală este o afecțiune care modifică anatomia normală a glomerulilor renali și provoacă sindrom nefrotic.
După apariția glomerulosclerozei segmentare și focale, glomerulii renali ai persoanei afectate au o componentă conectivă-fibroasă mai mare decât normală și o componentă parenchimatoasă sănătoasă redusă.
Cauzele precise ale glomerulosclerozei segmentare și focale sunt necunoscute. Din motive încă necunoscute, afecțiunea în cauză este mai frecventă la populația masculină.
Cea mai importantă complicație este insuficiența renală.
Singurele terapii disponibile pacienților sunt simptomatice: scopul lor este de a atenua simptomele și de a evita (sau cel puțin întârzia) apariția insuficienței renale.
