Generalitate
Demențele sunt boli neurodegenerative ale creierului, care apar de obicei la bătrânețe (dar există excepții), provocând un declin progresiv al facultăților cognitive ale unei persoane.
Cauzele demenței nu au fost încă pe deplin clarificate. În momentul de față, singura certitudine este că moartea celulelor nervoase ale creierului și / sau defecțiunea acestora la nivelul comunicării intercelulare este cea care provoacă apariția acesteia.
Demenții pot prezenta o gamă largă de simptome și semne; acestea variază în funcție de zona creierului afectată.
Din păcate, multe forme de demență sunt incurabile. De fapt, nu există încă niciun tratament capabil să inverseze sau, cel puțin, să oprească procesul de neurodegenerare pentru care sunt responsabili.
Ce este demența?
Demența este termenul medical folosit pentru a indica un grup de boli neurodegenerative ale creierului, tipice bătrâneții (dar nu exclusiv persoanelor în vârstă), care implică reducerea treptată și aproape întotdeauna ireversibilă a facultăților intelectuale ale unei persoane.
CLASIFICAREA UNEI DEMENTE
Deoarece există atât de multe tipuri diferite de demență, medicii cu experiență în bolile neurodegenerative au dezbătut mult timp care ar putea fi cel mai bun mod de a le clasifica.
Astăzi, posibilele clasificări sunt mai multe decât una și au întotdeauna, ca parametru de distincție, o caracteristică generală comună, cum ar fi:
- Zona creierului afectată de neurodegenerare (N.B: pentru neurodegenerare s "înseamnă un proces care duce la pierderea progresivă a neuronilor).
Conform acestui parametru, demențele sunt împărțite în corticale și subcorticale (sau subcorticale).
Demențele corticale sunt cele care apar ca urmare a deteriorării cortexului cerebral, adică a stratului laminar cel mai exterior al creierului.
Demențele subcorticale sunt cele care apar după o deteriorare a porțiunii cerebrale situate sub cortexul cerebral.
- Reversibilitatea sau non-reversibilitatea demenței.
Conform acestui parametru, demențele sunt împărțite în reversibile și ireversibile.
Demențele reversibile sunt cele pentru care există posibilitatea recuperării sau, cel puțin, a regresiei simptomelor. Există puține cu aceste caracteristici și sunt adesea asociate cu afecțiuni morbide care afectează alte organe sau sisteme.
Demențele ireversibile sunt cele care sunt incurabile și cu tendința spre o înrăutățire treptată și inexorabilă (de fapt, ele sunt numite și progresive). Din păcate, ele reprezintă majoritatea demențelor.
- Dependența sau altfel de alte stări morbide.
Conform acestui parametru distinct, demențele sunt împărțite în primar și secundar.
Demențele primare sunt cele care nu apar din nicio „altă stare morbidă.
Demențele secundare sunt cele care apar după alte patologii, cu caracter neurologic (de exemplu, scleroza laterală amiotrofică sau boala Parkinson), traumatice (de exemplu, după lovituri repetate la cap) sau de altă natură (vasculară, infecțioasă etc).
TIPURI DE DEMENTIE
După cum sa menționat mai devreme, tipurile de demență sunt numeroase. Iată o listă cu cele mai importante:
- Boala Alzheimer
- Demența vasculară
- Demență cu corpuri Lewy
- Dementa fronto-temporala
- Demență de box
- Demență asociată HIV
- Boala Huntington
- Degenerescenta corticobazala
- boala Creutzfeldt-Jakob
- Sindromul Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Luând de exemplu boala Alzheimer - cea mai cunoscută formă de demență - această boală poate fi clasificată ca demență corticală, ireversibilă și primară.
DEMENTIA COPIILOR
Demența nu afectează doar adulții.
Există, de fapt, unele care sunt suportate exclusiv de copii (demență infantilă).
Aceste boli neurodegenerative sunt foarte rare și dependente de prezența unei mutații ereditare la nivelul unor gene fundamentale.
Printre diferitele demențe ale copilăriei cunoscute, cele mai cunoscute sunt: boala Niemann-Pick, boala Batten și boala Lafora (sau corpul Lafora).
NEDEMANȚE
Medicii ar dori să sublinieze că, în ciuda faptului că provoacă aceleași simptome, următoarele condiții nu ar trebui considerate demență:
- Declin cognitiv legat de vârsta avansată.
Pe măsură ce o ființă umană îmbătrânește, creierul său suferă un proces normal de involuție. De fapt, își reduce încet volumul, pierde mai mulți neuroni și nu mai transmite eficient semnale nervoase. - Insuficiență cognitivă ușoară (sau afectare).
Caracterizată printr-o neurodegenerare mai puțin profundă decât demențele, ea anticipează foarte des pe aceasta din urmă. - Depresia ca tulburare psihiatrică.
La depresivi, tulburările nu se datorează unei degenerări a creierului; schela nervoasă, de fapt, este intactă. - Iluzia.
Este o tulburare psihiatrică, uneori indusă de aportul anumitor medicamente, dar totuși tratabilă.
EPIDEMIOLOGIE
Conform unei statistici americane din 2010, în lume există în jur de 36 de milioane de oameni care suferă de demență: dintre toți acești indivizi, 3% au între 65 și 74 de ani, 19% între 75 și 84 de ani și mai mult de jumătate au vârste 85 și peste.
Majoritatea demenților din lume (50-70%) sunt afectați de boala Alzheimer (cea mai frecventă formă de demență la om), 25% de demență vasculară, 15% de demență cu corp Lewy și procentul rămas din alte forme cunoscute de demență .
În Italia, bolnavii de demență sunt între 1 și 5% dintre persoanele cu vârsta peste 65 și 30% dintre persoanele cu vârsta peste 80 de ani.
Având în vedere creșterea continuă a speranței medii de viață, experții prezic că în 2020 vor exista în lume aproximativ 48 de milioane de oameni cu o formă de demență.
Cauze
Cauzele demenței nu au fost încă stabilite cu certitudine și claritate. Mai mult, creierul uman este o structură extrem de complexă și dificil de studiat.
Singurul fapt cert, legat de factorii declanșatori, este că orice tip de demență este rezultatul a două evenimente: moartea celulelor nervoase ale creierului și / sau disfuncționalitatea acestora la nivelul comunicării intercelulare (adică între celulă și celulă).
DEMENȚIA ȘI PROTEINA AGREGATĂ ÎN CEREBAL
Diferite forme de demență - inclusiv boala Alzheimer, demența cu corpuri Lewy și demența frontotemporală - se caracterizează prin prezența, în afara și / sau în interiorul neuronilor creierului, a agregatelor proteice anormale (numite și incluziuni).
Unele dintre proteinele implicate în aceste formațiuni anormale sunt așa-numita proteină beta-amiloid precursor (APP), așa-numita proteină tau și alfa-sinucleina.
- APP formează plăci amiloide; acestea se interpun între neuron și neuron și sunt prezențe tipice ale bolii Alzheimer.
- Proteina tau dă naștere la încurcături neurofibrilare și alte structuri similare; acestea, spre deosebire de plăcile amiloide, se dezvoltă în interiorul neuronilor (în citoplasmă) și pot fi găsite la pacienții cu Alzheimer, demență frontotemporală și degenerescență corticobazală.
- În cele din urmă, alfa-sinucleina generează aglomerate insolubile în citoplasma numită corpuri Lewy; acestea din urmă sunt caracteristice demenței cu corpuri Lewy, dar se găsesc și la persoanele cu boala Parkinson sau cu atrofie a sistemului multiplu.
În ciuda numeroaselor studii efectuate, cercetătorii nu au elucidat încă mecanismul precis prin care agregatele proteice determină deteriorarea progresivă a țesutului cerebral afectat. Ei știu doar că:
- Examenul post-mortem din țesutul cerebral al pacienților relevă prezența unor clustere anormale.
- La persoanele sănătoase pentru creier, APP, tau și alfa-sinucleina nu formează aglomerate periculoase sau în orice caz, dacă o fac, cresc foarte lent și intervine un mecanism natural de apărare care le elimină.
