Generalitate
Insuficiența suprarenală este o afecțiune în care activitatea endocrină a glandelor suprarenale pare să fie grav compromisă, până la a fi insuficientă în raport cu nevoile organismului.
Concentrația de cortizol este în mod normal reglată de „hipofiză și de„ hipotalamus. Acesta din urmă trimite hormonul CRH către glanda pituitară și glanda răspunde producând unul dintre hormonii săi care este ACTH; acest hormon stimulează glandele suprarenale să producă cortizol; la rândul său, concentrația de cortizol participă la reglarea concentrației de ACTH.Glandele suprarenale sunt două glande mici situate în țesutul adipos care acoperă porțiunea superioară a rinichilor; sunt esențiale pentru sinteza a trei clase hormonale, cea a androgenilor (mai puțin importantă deoarece este flancată de sinteza gonadică), cea a glucocorticoizilor (condusă de cortizol) și cea a mineralocorticoizilor (condusă de „aldosteron).
Simptome
Pentru informații suplimentare: Simptome de insuficiență suprarenală
Tocmai lipsa uneia sau mai multora dintre aceste clase hormonale determină simptomele caracteristice ale insuficienței suprarenale; această afecțiune se manifestă de obicei cu hipoglicemie, deshidratare, hipotensiune arterială, amețeli (mai ales când crește brusc dintr-o poziție șezând sau culcat) pierderea în greutate, confuzie, slăbiciune, greață, diaree, întunecarea pielii și o nevoie excesivă de alimente sărate.
Aceleași simptome sunt, de asemenea, tipice bolii Addison, care nu este surprinzător cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale primare.
Datorită lipsei de androgeni, o reducere a părului pubian și axilar și o scădere a libidoului (dorința sexuală) pot fi apreciate și la femei,
Adesea, insuficiența suprarenală se instalează treptat, cu simptome decolorate și care se agravează încet, ceea ce face foarte dificilă recunoașterea timpurie a bolii.
Pe de altă parte, manifestările clinice ale „insuficienței suprarenale sunt accentuate în condiții de stres sever, cum ar fi un accident sau o infecție gravă, până la a fi letale în absența unui tratament adecvat; în aceste cazuri vorbim de„ Addisonian criză "sau criză suprarenală acută.
Cauze
Insuficiență suprarenală primară
Formele primare de insuficiență suprarenală se datorează afectării intrinseci a glandei suprarenale, care, în ciuda unui nivel crescut de ACTH, nu produce niveluri adecvate de cortizol; în aceste cazuri vorbim de boala Addison. Majoritatea episoadelor (75-80%) sunt susținute de o afectare extinsă a parenchimului suprarenal pe bază autoimună (anticorpi anormali direcționați împotriva celulelor organelor); în aceste cazuri, hipoadrenalismul este foarte adesea însoțit de alte boli patogene autoimune; frecventă este asocierea cu tiroidită cronică (boala Hashimoto), diabet zaharat de tip I, insuficiență ovariană prematură sau cu probleme ale pielii (alopecie și vitiligo). Etiologia infecțioasă și în special etiologia tuberculoasă au astăzi mai puțină importanță decât în trecut, cu o incidență mai mare în țările în curs de dezvoltare. Printre celelalte cauze ale insuficienței suprarenale primare ne amintim de tumori suprarenale, metastaze și hemoragii suprarenale, amiloidoză, hemocromatoză, anomalii de dezvoltare a glandelor suprarenale și a infecțiilor de diferite feluri.
Insuficiență suprarenală secundară
Formele secundare de insuficiență suprarenală se datorează unei probleme hipofizare, care este localizată la nivelul glandei mici de la baza creierului și responsabilă, printre altele, de controlul activității suprarenale prin eliberarea hormonului suprarenocorticotrop (ACTH). Acest hormon acționează ca un stimul puternic al activității suprarenale, care în absența sa este deficitară, până la punctul de a provoca hipotrofie a organului. Formele secundare ale insuficienței suprarenale sunt mult mai frecvente decât în cazurile de boală Addison; acestea sunt adesea temporare, datorită întreruperii bruște a tratamentului prelungit cu cortizon sau îndepărtării chirurgicale a tumorilor secretoare de ACTH.
Mai rar, insuficiența suprarenală secundară este legată de tumorile hipofizare, de radioterapia întreprinsă pentru a le învinge, de îndepărtarea chirurgicală a glandei sau de procesele sale hemoragice sau infecțioase.
Diferența simptomatologică fundamentală în comparație cu formele primare este lipsa de rumenire a pielii, dat fiind că nivelurile de ACTH sunt mai mici decât în mod normal. Mai mult, simptomele clinice sunt în general mai nuanțate, deoarece se păstrează producția de hormoni minerali activi (aldosteron); cu toate acestea, pot coexista tulburări suplimentare datorate lipsei altor hormoni hipofizari, cu modificări menstruale, infertilitate, impotență, întârziere pubertară și eșecul de a prospera la copii.
Insuficiență suprarenală terțiară
În sfârșit, pot fi recunoscute și forme rare terțiare de insuficiență suprarenală; în acest caz, problema este localizată în hipotalamus, care nu eliberează suficient hormon CRH (care în condiții normale stimulează hipofiza să secrete ACTH, vezi figura).
Diagnostic
Diagnosticul insuficienței suprarenale se bazează pe teste de sânge și urinare care vizează evaluarea nivelurilor hormonilor (cortizol, aldosteron, ACTH și renină), dar și minerale precum sodiul și potasiul (aldosteronul favorizează reabsorbția primelor și excreția celor din urmă. ).
CT și imagistica prin rezonanță magnetică pot fi efectuate pentru a investiga anatomia glandelor suprarenale și a regiunii hipotalamus-hipofizare.
Îngrijire și tratament
Vezi și: Medicamente pentru insuficiența suprarenală
Tratamentul insuficienței suprarenale este un substitut și, ca atare, se bazează pe administrarea formelor sintetice de hormoni produse de glanda suprarenală. Scopul tratamentului este de a elimina simptomele deficitului hormonal fără a le induce pe cele ale excesului, menținând în același timp un echilibru care protejează pacientul de criza addisoniană.
În formele primitive (boala Addison) este necesar să se administreze atât medicamente glucoactive, cât și minerale; acestea din urmă nu sunt utilizate în formele secundare și terțiare, deoarece deficitul de ACTH nu afectează sinteza aldosteronului (care este controlată în schimb de sistemul renină-angiotensină). Este esențial ca terapia să nu fie niciodată autosuspendată de pacient și ca, în caz de evenimente stresante (boală, intervenție chirurgicală etc.), sau când introducerea orală nu este posibilă, doza de cortizon este crescută sau înlocuită cu intramusculară sau intravenoasă. administrare.
Tratamentul, în majoritatea cazurilor, durează o viață. Cu o terapie adecvată și câteva precauții mici, persoanele cu insuficiență suprarenală pot duce o viață normală activă și se pot bucura de aceeași speranță de viață ca și populația sănătoasă.
Unele forme de insuficiență suprarenală recunosc totuși o cauză tratabilă: tuberculoza și alte infecții, de exemplu, pot fi tratate în mod specific; în mod analog dacă glanda suprarenală nu primește suficient sânge sau, dimpotrivă, este locul hemoragiei.
În cele din urmă, administrarea rapidă intravenoasă de hidrocortizon, glucoză și ser fiziologic este necesară în episoadele de criză suprarenală acută (criza addisoninei).