Acesta reprezintă 10-15% din toate cazurile de leucemie mieloidă acută și este considerat unul dintre cele mai agresive tipuri de cancer de sânge datorită manifestărilor clinice grave pe care le induce, printre care se remarcă hemoragiile care pun viața în pericol.
Vârsta medie de debut a leucemiei acute promielocitare este de aproximativ 30-40 de ani și poate afecta în mod egal persoanele de ambele sexe.
Pentru informații suplimentare: Leucemie: abordare generală a bolii și factori de mediu).Similar cu alte forme de leucemie mieloidă acută, leucemia fulminantă este, de asemenea, atribuibilă modificărilor genetice dobândite. Mai precis, persoanele care sunt afectate de leucemie acută promielocitară au o translocație dobândită între cromozomii 15 și 17 (cu alte cuvinte, există un fel de schimb de material genetic între cei doi cromozomi). Această translocație cromozomială implică formarea unei proteine de fuziune anormale (PML / RAR-alfa) și, mai precis, a unui receptor anormal de acid retinoic capabil să provoace un bloc în maturarea celulelor stem mieloide care, prin urmare, rămân în stadiul promelocitar (de aceea numele bolii în sine).
Pentru informații suplimentare: Leucemie - Cauze și simptome , oboseală, stare de rău, paloare și sângerare. Tocmai hemoragiile reprezintă cel mai mare pericol în cazul leucemiei fulminante. De fapt, debutul bolii poate fi caracterizat printr-un debut brusc asociat cu simptome severe de sângerare datorate unui număr redus de trombocite și modificării mecanismelor de coagulare. În acest sens, se estimează că aproximativ 10-20% dintre pacienții care dezvoltă boala suferă sângerări majore fatale - cum ar fi, de exemplu, sângerări cerebrale - chiar înainte de a primi diagnosticul corect și de a fi supus tratamentului.
Cu toate acestea, hemoragiile care apar nu sunt întotdeauna localizate în creier; de fapt, pot să apară și hemoragii cutanate, sângerări nazale, sângerări de la nivelul gingiilor sau hemoragii la nivelul tractului gastro-intestinal sau genito-urinar.
Oboseala și senzația generală de rău sunt simptome adesea prezente la pacienții care suferă de leucemie fulminantă.
Pentru informații suplimentare: Simptome de leucemie și examinarea fizică a pacientului pentru a evalua simptomele și manifestările clinice prezentate, precum și starea generală de sănătate.
Ulterior, pacientul va trebui să fie supus unei analize atente pentru a confirma sau nu prezența bolii pe care medicul o suspectează. Mai precis, va fi necesar să se efectueze o hemogramă completă și un frotiu de sânge periferic pentru evaluarea morfologică.
Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează analize pentru a căuta anomaliile citogenetice și moleculare caracteristice, o trăsătură distinctivă a leucemiei fulminante.
Diagnosticul în timp util este esențial pentru a putea interveni în timp util și pentru a putea trata această patologie, crescând astfel mult speranțele pacientului de supraviețuire.
Pentru a afla mai multe despre metodele de diagnostic: Leucemie: diagnosticul de cancer nu joacă același rol pe care îl joacă în tratamentul altor tipuri de cancer. Abordarea terapeutică actuală, de fapt, implică administrarea acidului retinoic (un derivat al vitaminei A) și trioxidului de arsen care acționează în mod complementar: acidul retinoic ajută la completarea diferențierii promielocitelor în neutrofile mature (celule albe din sânge mai abundente în sângele), în timp ce trioxidul de arsen induce apoptoza (moartea celulară programată) a celulelor canceroase.
În plus față de abordarea de mai sus, leucemia fulminantă poate fi tratată și cu transfuzii de concentrate de trombocite, plasmă proaspătă congelată și produse din sânge. utilizarea oricăror medicamente pentru chimioterapie.
Desigur, toate terapiile de susținere necesare vor trebui, de asemenea, adoptate.
-cosa-significa-quando-preoccuparsi.jpg)
