Sarcoidoză

Puncte cheie

Sarcoidoza este o boală inflamatorie cronică care poate implica toate organele, în special plămânii, ganglionii limfatici, ochii și pielea. Se caracterizează prin formarea granuloamelor, mase celulare inflamate care proliferează în diferitele districte anatomice.

Cauze
Cauza sarcoidozei este încă necunoscută; cu toate acestea, se crede că predispoziția genetică joacă un rol important în declanșarea bolii.Dintre factorii de risc nu putem uita: expunerea la beriliu / zirconiu / aluminiu, sexul feminin, vârsta> 50 de ani și infecții.

Simptome

Formarea granuloamelor este semnul distinctiv al sarcoidozei. Simptomele depind de site-ul implicat. Majoritatea variantelor de sarcoidoză sunt însoțite de: oboseală, dureri articulare, scădere în greutate, febră / febră slabă, stare generală de rău și pierderea poftei de mâncare.

Diagnostic
Tehnicile de diagnostic utilizate pentru a stabili sarcoidoza includ: observarea clinică, biopsie, bronhoscopie cu spălare bronho-alveolară, examen radiologic, evaluarea capacității respiratorii, analize de sânge, teste ale funcției hepatice.

Terapie
Când este necesar, este posibil să urmați o terapie medicamentoasă pentru tratamentul sarcoidozei: corticosteroizi, AINS, medicamente anti-respingere, medicamente antipaludice, medicamente inhibitoare ale factorului alfa de necroză tisulară.

Definiția sarcoidoză

Sarcoidoza este o tulburare cronică multisistemică, cu caracter pur inflamator. Această boală poate implica în mod ideal toate organele; cu toate acestea, plămânii, ganglionii limfatici, ochii și pielea par să fie țintele preferate. Sarcoidoza se caracterizează prin prezența unor mase nodulare particulare numite granuloame: acestea sunt mici aglomerate de celule inflamate care se răspândesc cu ușurință în diferite locuri anatomice.
Deși a fost descrisă încă din 1800, sarcoidoza încă atrage atenția a numeroși cercetători astăzi, deoarece nu este posibil să se urmărească o cauză concretă și bine definită. Cu toate acestea, este probabil ca predispoziția genetică, împreună cu unii factori de mediu, să joace un rol major în declanșarea bolii.

Incidența și mortalitatea

Sarcoidoza afectează cel mai frecvent persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani; un al doilea vârf de incidență este observat la femeile în postmenopauză cu vârsta peste 50 de ani.
Între cele două sexe, femeile par puțin mai implicate. Într-adevăr, din statisticile raportate în revistă Medic de familie american sarcoidoza pare să afecteze 16,5 la 100.000 de bărbați sănătoși și 19 la 100.000 de femei sănătoase.
Sarcoidoza este o afecțiune relativ comună:

• În Statele Unite, există o medie de 10-40 de pacienți cu sarcoidoză la 100.000 de locuitori sănătoși. În special, boala afectează în principal populația neagră.
• În Danemarca, există 7-10 pacienți cu sarcoidoză la 100.000 de locuitori sănătoși.
• În Suedia, până la 64 de persoane din 100.000 sunt afectate de această boală: în comparație cu toate țările europene, Suedia găzduiește cel mai mare număr de pacienți cu sarcoidoză.

Nu avem date fiabile despre mortalitatea generată de sarcoidoză; cu toate acestea, rata mortalității pare să fie între 5 și 10%.
Sarcoidoza cardiacă (în care se dezvoltă granuloame în mușchiul inimii) pare a fi cea mai gravă variantă a bolii, care poate fi fatală: moartea are loc în urma insuficienței cardiace stângi. Sarcoidoza pulmonară în stadiul final poate duce, de asemenea, la deces din cauza insuficienței respiratorii.

Cauze și factori de risc

În ciuda nenumăratelor cercetări etiologice (asupra cauzelor), factorul declanșator al sarcoidozei nu a fost încă identificat cu certitudine. Cu toate acestea, se pare că mulți pacienți sunt predispuși genetic la sarcoidoză: la acești indivizi, boala pare a fi declanșată de infecții bacteriene sau virale.

Ipoteza: agenți infecțioși implicați în sarcoidoză

• Bacterii → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Micoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
• Virus → Virusul herpes, virusul Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

Ceea ce este sigur și incontestabil este că grupurile de celule inflamate tipice sarcoidozei se datorează agregării necontrolate a unor celule ale sistemului imunitar.

FACTORI DE RISC

Deși sarcoidoza nu recunoaște nicio cauză precisă, este posibil ca unii factori de risc să predispună o persoană la boală:

• Locuirea în țările scandinave: în aceste locuri există numeroase cazuri de sarcoidoză. Din cele spuse, este posibil să se facă ipoteza că clima și umiditatea acestor regiuni constituie factori de risc pentru sarcoidoză.
• Expunerea repetată, din motive profesionale, la beriliu, aluminiu și zirconiu poate declanșa boli granulomatoase care nu se disting din punct de vedere clinic de sarcoidoză
• Sex feminin și vârsta peste 50 de ani
• Familiaritate: copiii părinților cu sarcoidoză sunt de 5 ori mai expuși bolii decât cei născuți de o mamă și un tată sănătoși.

Descrierea granulomului

Granuloamele sunt semnele distinctive ale sarcoidozei simptomatice. Acestea sunt grupuri de celule inflamate relativ mici, cu activitate proliferativă intensă.
În general, leziunile granulomatoase disting inconfundabil sarcoidoza. La examinarea de laborator, granulomul este compus dintr-o zonă centrală și o zonă periferică:

1. Zona centrală → bogată în macrofage (în diferite stadii de activare și diferențiere), celule Langerhans înconjurate de limfocite CD4 (sau T-helper) și celule epitelioide (de derivare macrofagă) și celule gigantice cu corpuri Schaumann (celule cu fosfatază)
2. Zona periferică → bogată în limfocite CD8 (supresoare), celule care prezintă antigen (macrofage) și plasmocite

Deși pot apărea în orice locație anatomică, granuloamele tind să provină din plămâni și să se răspândească ulterior în zone: piele, sistemul nervos central, ochi, rinichi, ficat, splină și ganglioni limfatici.
Granuloamele pot fi reabsorbite complet - prin urmare dispar într-o perioadă mai mult sau mai puțin lungă de timp (luni / ani) fără a provoca daune permanente - sau pot crea leziuni ireparabile. În acest din urmă caz, sarcoidoza urmează un curs cronic: granuloamele sunt incapabile să se resorbă spontan, prin urmare țesutul afectat este deteriorat.Deteriorarea dezvoltată este proporțională cu răspândirea granuloamelor și depinde de zona implicată: în mod clar, când sunt afectate organe importante precum inima, sarcoidoza este extrem de periculoasă și, dacă nu este luată cu promptitudine, pacientul poate chiar să moară.
Reamintim, totuși, că sarcoidoza este fatală doar într-un procent mic de cazuri (5-10%).

Alte articole despre „Sarcoidoză”

1. Sarcoidoză: simptome, diagnostic și terapie
2. Sarcoidoză - Medicamente pentru tratamentul sarcoidozei