Adesea o consecință a anumitor tipuri de medicamente, sindromul Stevens-Johnson poate fi uneori cauzat de infecții sau de alți factori.
Peelingul pielii este unul dintre simptomele caracteristice ale sindromului în cauză; Pacienții care sunt supuși dezvoltării sale sunt de obicei spitalizați și sunt supuși îngrijirii și tratamentului de susținere necesar. Dacă sindromul este cauzat de medicamente, aportul lor trebuie oprit imediat.
Dacă este diagnosticat prompt, prognosticul este în general bun.
și mucoase (necroliză) ale căror consecințe pot fi extrem de grave.
Incidența anuală a sindromului Stevens-Johnson este de aproximativ 1-5 / 1.000.000, prin urmare, din fericire, aceasta este o reacție foarte rară.
Mai multe surse consideră sindromul Stevens-Johnson ca o variantă limitată a necrolizei epidermice toxice (sau sindromul Lyell, un anumit tip de eritem polimorf), caracterizat printr-o simptomatologie similară, dar mai extinsă și severă decât cea a sindromului Stevens-Johnson.
Sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică: care sunt diferențele?
Imaginile simptomelor sindromului Stevens-Johnson și ale necrolizei epidermice toxice sunt foarte asemănătoare. Ambele se caracterizează prin distrugerea și descuamarea ulterioară a pielii care, totuși, în sindromul obiect al articolului afectează zone corporale limitate (mai puțin de 10% din întreaga suprafață corporală); în timp ce în necroliza epidermică toxică afectează zone mai mari ale pielii (peste 30% din suprafața corpului).
Implicarea a 15% până la 30% din suprafața pielii este, pe de altă parte, considerată ca o suprapunere între sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică.
(cum ar fi, de exemplu, co-trimoxazol și sulfasalazină);Alte cauze
Alte posibile cauze responsabile de apariția sindromului Stevens-Johnson sunt:
- Infecții de natură virală sau bacteriană (în special, susținute de Micoplasma pneumoniae);
- Administrarea unor tipuri de vaccinuri;
- Boala Graft-Versus-Host (sau GVHD).
Ce persoane sunt expuse riscului de a dezvolta sindromul Stevens-Johnson?
Riscul de a dezvolta sindromul Stevens-Johnson este mai mare:
- La pacienții cu HIV pozitiv și SIDA;
- La pacienții cu sistemul imunitar afectat (de exemplu, din cauza medicamentelor);
- La pacienții cu infecții cauzate de Pneumocystis jirovecii;
- La pacienții cu lupus eritematos sistemic;
- La pacienții care suferă de boli reumatice cronice;
- La pacienții cu antecedente de sindrom Stevens-Johnson.
În cele din urmă, a fost avansată și ipoteza existenței unei anumite predispoziții genetice la dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson.
;
În acest stadiu, mulți pacienți pot prezenta, de asemenea, o senzație de arsură inexplicabilă și / sau durere la nivelul pielii.
În cazul în care sindromul Stevens-Johnson este cauzat de medicație, simptomele prodromale de mai sus apar în decurs de 1-3 săptămâni de la începerea terapiei.
Simptome care afectează pielea și membranele mucoase
După apariția simptomelor prodromale menționate anterior, apar simptome care afectează pielea și membranele mucoase. Acestea încep cu o „erupție cutanată și roșie care începe în general pe față, gât și trunchi și apoi se răspândește în restul corpului. În cazul specific al sindromului Stevens-Johnson, această erupție afectează mai puțin de 10% din suprafață. corporal.
Apariția erupției este urmată de formarea de vezicule care tind să se exfolieze în decurs de 1-3 zile. Blistere pot apărea și în organele genitale, mâini, picioare; ele apar pe membranele mucoase (de exemplu, în gură, gât, etc.) și pot implica chiar epitelii interne, cum ar fi cele ale căilor respiratorii, ale căilor urinare etc. Ochii sunt, de asemenea, afectați în general de formarea de vezicule și cruste: sunt umflate, roșii și dureroase.
Pe lângă peelingul marcat al pielii, pot fi întâlnite și căderea unghiilor și a părului.
În mod clar, într-o astfel de afecțiune, pacientul percepe dureri considerabile care sunt asociate cu o "umflare la fel de vizibilă. În plus, în funcție de zonele în care se formează vezicule și unde apare descuamarea, pacientul poate dezvolta dificultăți de respirație, dificultăți la urinare, dificultăți în menținerea ochii deschiși, dificultăți la înghițire, vorbire, mâncare și chiar băutură.
Complicațiile sindromului Stevens-Johnson
Complicațiile sindromului Stevens-Johnson apar în principal din cauza necrozei și a exfolierii ulterioare a pielii și a membranelor mucoase. Lipsind funcția de barieră exercitată în mod obișnuit de piele, de fapt, putem întâlni:
- Pierderea masivă de electroliți și fluide;
- Contracția diferitelor tipuri de infecții (bacteriene, virale, fungice etc.) care pot duce și la sepsis.
O altă complicație gravă constă în „debutul” insuficienței care afectează diferite organe (insuficiență multiorganică).
pielii rezultând examen histologic, deși aceasta nu este o procedură efectuată frecvent.
Din păcate, diagnosticul precoce, când sindromul este încă la început și se manifestă cu simptome prodromale, nu este întotdeauna posibil. De fapt, deoarece aceste simptome sunt destul de nespecifice, s-ar putea întâlni o „evaluare eronată”, cu consecința întârzierii în identificarea cauzei reale a stării de rău a pacientului.
Cu ce boli nu trebuie confundat sindromul Stevens-Johnson?
Manifestările și simptomele induse de sindromul Stevens-Johnson pot fi similare cu cele induse de alte boli care implică pielea și membranele mucoase, cu care, totuși, nu trebuie confundat. Mai detaliat, diagnosticul diferențial trebuie plasat în raport cu:
- Dell "eritem polimorf minor și major;
- De necroliză epidermică toxică sau sindrom Lyell, dacă preferați;
- Sindromul șocului toxic;
- De dermatită exfoliativă;
- Pemphigus.
Dacă sindromul este cauzat de administrarea de medicamente, tratamentul cu medicamente trebuie oprit imediat.
Din păcate, deși există unele medicamente care pot fi administrate pentru a încerca oprirea progresiei sindromului, nu există un remediu real pentru sindromul Stevens-Johnson. În orice caz, pacienții internați din cauza sindromului în cauză trebuie să primească tratamente de susținere adecvate.
Terapie de susținere
Îngrijirea de susținere este esențială pentru a asigura supraviețuirea pacientului. Poate varia în funcție de condițiile acestuia din urmă.
- Fluidele și electroliții pierduți vor trebui administrați parenteral. Același lucru se aplică nutriției dacă pacientul nu este în măsură să o asigure în mod independent din cauza leziunilor raportate pe piele și mucoasele gurii, gâtului etc.
- Pacienții cu afectare a ochilor vor trebui să efectueze vizite de specialitate și să fie supuși unor tratamente specifice pentru a preveni sau cel puțin a limita deteriorarea indusă de sindrom.
- Leziunile cutanate tipice sindromului Stevens-Johnson trebuie tratate zilnic și tratate în același mod ca arsurile.
- În prezența infecțiilor secundare, este necesar să se continue cu tratamentul acestora din urmă, stabilind terapii adecvate împotriva agentului patogen declanșator (folosind, de exemplu, medicamente antibiotice - cu condiția să nu se știe că induc sindromul în cauză - medicamente antifungice, etc.).
Medicamente pentru reducerea duratei sindromului Stevens-Johnson
În încercarea de a opri sindromul Stevens-Johnson sau, în orice caz, de a reduce durata acestuia, este posibil să se recurgă la consumul de droguri, cum ar fi:
- Ciclosporina, administrată pentru a inhiba acțiunea celulelor T.
- Corticosteroizi de uz sistemic, pentru a diminua acțiunea sistemului imunitar, dar în același timp utile pentru contracararea durerii.
- Imunoglobuline IV (IgEV) la doze mari; administrat devreme. Ar trebui să oprească activitatea anticorpilor și să blocheze acțiunea ligandului receptorului FAS.
Cu toate acestea, utilizarea acestor medicamente face obiectul unor opinii diferite între medici.
Utilizarea corticosteroizilor, de fapt, este corelată cu o creștere a mortalității și poate favoriza apariția infecțiilor sau poate masca o posibilă septicemie; deși astfel de medicamente au demonstrat o oarecare eficacitate în îmbunătățirea leziunilor oculare.
În mod similar, deși administrarea IgEV permite obținerea unor rezultate inițiale bune, conform studiilor clinice și analizelor retrospective, rezultatele finale obținute sunt contradictorii. De fapt, din aceste experimente și analize, a reieșit că IgEV poate fi nu numai ineficient, ci potențial legat de o creștere a mortalității.
Alte tratamente
În unele cazuri, se poate efectua și plasmafereza, pentru a elimina reziduurile de metaboliți reactivi ai medicamentelor și anticorpilor care ar putea fi cauza declanșatoare a sindromului Stevens-Johnson.
În orice caz, cel mai potrivit tratament pentru fiecare pacient va fi stabilit de medic pe baza stării acestuia și pe baza stadiului în care se află sindromul Stevens-Johnson la momentul diagnosticării.
