Anemia celulelor secera

" anemia celulelor secera

Simptome și complicații

Anemia falciformă, la fel ca toate formele anemice, este însoțită de paloare, astenie (oboseală și oboseală ușoară), piele rece (în special la nivelul extremităților) și cefalee.

Deși anemia falciformă este prezentă încă de la naștere, majoritatea nou-născuților nu prezintă semne sau simptome particulare înainte de vârsta de patru ani.

La homozigoti, cel mai caracteristic simptom al anemiei falciforme, cunoscută și sub denumirea de boală falciformă, este legat de așa-numitele crize dureroase; acestea sunt episoade periodice și izolate, cu debut brusc și variabile ca intensitate și durată (de la câteva ore Motivul acestor crize se regăsește în obstrucția fluxului sanguin, determinată de agregarea globulelor roșii în formă de seceră. Această „înghițire” poate apărea în articulații, piept, abdomen sau organe particulare ( episoadele dureroase sunt limitate la teritoriul în care apare insuficiența vasculară). Frecvența episoadelor dureroase este, de asemenea, variabilă; unele persoane afectate de anemie cu celule falciforme le suferă foarte rar, în timp ce altele suferă de crize destul de frecvente, până la duzina sau mai mult la "an . În episoadele mai severe, spitalizarea poate fi necesară pentru ameliorarea durerii cu medicamente intravenoase.

Alte simptome frecvente la pacienții care suferă de anemie falciformă sunt icterul (decolorare galbenă a pielii și sclere oculare datorită hemolizei excesive), umflături și dureri la nivelul mâinilor și picioarelor (datorită blocajului circulator și apariția consecventă a edemului), întârzierea creșterii la copii, întârzierea pubertății, probleme vizuale și susceptibilitate crescută la infecții (datorită leziunilor splinei legate de catabolismul excesiv al globulelor roșii anormale).

Hemoliza crescută (procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge) poate duce la o supraîncărcare sistemică de fier și la o formare excesivă de bilirubină, cu hiperbilirubinemie și pietre biliare pigmentare. Hiperactivitatea cronică a măduvei osoase determină modificări osoase tipice, care devin vizibile la examenul radiologic, în timp ce activitatea compensatorie a inimii (care bate mai rapid pentru a compensa hipoxia), poate duce la dilatarea excesivă a acesteia.

Sindromul pulmonar acut este una dintre cele mai periculoase complicații ale anemiei falciforme, precum și principala cauză de deces. Similar cu pneumonia, este cauzată de infiltrarea globulelor roșii din plămâni sau de procesele infecțioase ale acesteia.

Posibila ocluzie a capilarelor care transportă sângele către creier predispune pacienții la un risc mai mare de accident vascular cerebral. Staza capilară și tromboza pot provoca, de asemenea, atacuri de cord secundare la nivelul oaselor, rinichilor, ficatului și retinei. La nivelul plămânilor, obstrucția circulației poate provoca hipertensiune arterială pulmonară, în timp ce scurgerea marcată de sânge din penisul erect provoacă priapism.

Tratament, vindecare și terapie

Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul „anemiei falciforme”

Absența medicamentelor antifungice a limitat tratamentul anemiei falciforme la intervenții menite să îmbunătățească condițiile de viață. Lichidele și analgezicele sunt deosebit de utile în crizele dureroase, în timp ce transfuziile de sânge sunt necesare în cele mai severe imagini anemice.

Tratamentul preventiv cu antibiotice încă din copilărie timpurie face posibilă limitarea riscurilor de infecție, în timp ce nutriția adecvată, odihna și o viață sănătoasă contribuie la limitarea efectelor bolii. În acest sens, pacientul trebuie să evite pe cât posibil condițiile care favorizează secerarea globulelor roșii, reducând stresul, menținându-se bine hidratat, evitând temperaturile ridicate și rămânând în munții înalți. Exercițiul regulat de intensitate scăzută, așa cum este prescris de specialist, este important, dar trebuie evitate eforturile excesive; pentru dietă, totuși, trebuie acordată o atenție deosebită aportului de acid folic (prezent în legumele cu frunze verzi proaspete). Adoptarea acestor reguli comportamentale reduce, de asemenea, semnificativ riscul de a suferi crize acute dureroase.

Hidroxiureea, un medicament utilizat în mod normal în oncologie, poate reduce frecvența crizelor dureroase și nevoia de transfuzii, datorită capacității sale de a stimula sinteza hemoglobinei fetale (o proteină, tipică pentru nou-născuți, care ajută la prevenirea formării secerelor de celule roșii din sânge ) Utilitatea hidroxiureei este limitată de unele îngrijorări cu privire la riscul crescut de leucemie la pacienții supuși terapiei cronice. Pentru aceasta și alte posibile efecte secundare, metodele de tratament cu hidroxiuree pot fi stabilite doar de un medic specializat în tratamentul anemiei cu celule secerătoare. În prezent, sunt testate alte medicamente și extracte naturale care pot avea aceeași acțiune stimulatoare asupra sintezei. a hemoglobinei fetale: De câțiva ani, speranțe concrete se întâmplă și în sectorul revoluționar al celulelor stem și al terapiei genetice.

Transplantul de măduvă osoasă se bazează pe înlocuirea măduvei afectate de anemia falciformă cu altceva de la un donator sănătos. Această intervenție poate reprezenta un remediu eficient, dar, din păcate, este o procedură destul de complicată și riscantă, dificil de pus în aplicare și din cauza marilor dificultăți în găsirea donatorilor.

Datorită numeroaselor tratamente și profilaxiei adecvate, durata de viață a pacienților afectați de anemie falciformă a crescut în mod constant, până în ultimii 50 de ani. Cele mai frecvente cauze ale decesului sunt infecțiile intercurente, embolia pulmonară difuză, tromboza arterelor vitale și insuficiența renală. .

Alte articole despre „Anemia falciformă - simptome și remedii”

1. Anemia celulelor secera
2. Anemia falciformă - Medicamente pentru tratamentul anemiei falciforme