Generalitate
ADEM, cunoscută și sub denumirea de encefalomielită acută diseminată, este o boală neurologică caracterizată printr-o inflamație care afectează creierul și măduva spinării și un proces de demielinizare a nervilor sistemului nervos central și, uneori, a sistemului nervos periferic.
Cel mai probabil, ADEM este o afecțiune autoimună.
Simptomele tipice ale ADEM constau în: greață, vărsături, dificultăți vizuale, confuzie, somnolență, slăbiciune a membrelor, dificultăți la înghițire, tendință de cădere și convulsii.
În stadiile mai avansate și severe, ADEM poate duce la comă.
Pentru un diagnostic corect, sunt esențiale următoarele: examinarea fizică, istoricul medical, rezonanța magnetică a creierului și puncția lombară.
În prezent, singurele tratamente disponibile pacienților cu ADEM constau din: două terapii medicamentoase, una pe bază de corticosteroizi și una pe bază de imunosupresoare și medicamente anticanceroase și, în cele din urmă, plasmafereză.
Ce este ADEM?
ADEM, sau encefalomielita acută diseminată, este o boală neurologică autoimună caracterizată printr-un proces inflamator care afectează creierul și măduva spinării și printr-un proces demielinizant al nervilor aparținând sistemului nervos central și, uneori, al sistemului nervos periferic.
EPIDEMIOLOGIE
ADEM este o boală foarte rară; rata incidenței sale, de fapt, este egală cu 8 cazuri la 1.000.000 de persoane pe an.
Poate apărea la orice vârstă, cu toate acestea, studiile statistice au arătat că afectează în principal copii și adolescenți (N.B: subiecții între 5 și 8 ani sunt de departe cei mai interesați).
ADEM afectează mai mult sau mai puțin bărbații și femelele.
Rata sa de deces este de 5%.
Cauze
Bolile autoimune sunt afecțiuni morbide deosebite caracterizate printr-un răspuns exagerat și necorespunzător al sistemului imunitar. De fapt, la persoanele cu o boală autoimună, elementele celulare și glicoproteice, care alcătuiesc sistemul imunitar, recunosc unele organe și / sau țesuturi ale corpului uman ca fiind străine și, din acest motiv, le atacă; cu alte cuvinte, acționează împotriva organelor și / sau țesuturilor corpului uman, așa cum acționează împotriva agenților virali, bacterieni sau fungici.
Agresiunea pe care sistemul imunitar o efectuează împotriva organismului de apărat implică deteriorarea sau o modificare mai mult sau mai puțin substanțială a organelor și țesuturilor implicate.
În majoritatea circumstanțelor, mecanismele precise care fac ca sistemul imunitar al unei persoane să se întoarcă împotriva organismului pe care ar trebui să îl protejeze, declanșând astfel o boală autoimună, sunt neclare, dacă nu chiar necunoscute.
În cazul specific al ADEM, se știe că factorul declanșator / favorizant este, foarte des, o infecție virală sau bacteriană anterioară sau, mai rar, o vaccinare anterioară. „ADEM după o infecție virală sau bacteriană ia numele specific ADEM post-infecțios (sau encefalomielită acută diseminată post-infecțioasă); ADEM după vaccinare, pe de altă parte, poartă denumirea specifică de ADEM post-vaccinare (sau encefalomielită acută diseminată post-vaccinare).
ADEM POST-INFECTIV
ADEM post-infecțios afectează între 50 și 75% dintre pacienți, deci majoritatea cazurilor clinice.
Virușii considerați posibili factori declanșatori ai ADEM includ: virusul gripal, enterovirusul, virusul rujeolei, virusul varicelei, virusul oreionului, virusul rubeolei, virusul Epstein Barr, citomegalovirusul, virusul Herpes simplex, virusul hepatitei A și virusul Coxsackievirus.
În ceea ce privește ADEM bacterian postinfecțios, bacteriile potențial capabile să îl provoace sunt: Mycoplasma pneumoniae, beta streptococ hemolitic, bacterii din gen Leptospira Și Borrelia burgdorferi (bacterie responsabilă de boala Lyme).
ADEM POST-VACCIN
ADEM după vaccinare afectează doar câțiva pacienți; de aceea este foarte rar.
Printre vaccinările din care poate deriva această formă specială de ADEM, se evidențiază următoarele:
- Vaccinul antirabic (de exemplu, împotriva rabiei) de tip Semple, care nu mai este utilizat;
- Vaccinuri pentru hepatita B, tuse convulsivă, difterie, oreion, rujeolă, rubeolă, pneumonie pneumococică, varicelă, encefalită japoneză și poliomielită.
Pentru a evita interpretările greșite, trebuie subliniat faptul că vaccinurile menționate mai sus sunt implicate în apariția ADEM doar în ocazii foarte rare; renunțarea la el de frica ADEM expune persoana în cauză la riscuri pentru o sănătate și o viață bune, cu siguranță mai mari.
ANATOMIE PATOLOGICĂ
Din observarea organelor sistemului nervos central al pacienților cu ADEM a reieșit că leziunile inflamatorii afectează în principal substanța albă subcorticală și centrală atât a emisferelor cerebrale, a cerebelului, a trunchiului cerebral, cât și a măduvei spinării.
Simptome, semne și complicații
De obicei, simptomele tipice ale ADEM postinfecțioase apar la 1-3 săptămâni după declanșarea infecției și constau din:
- Febră;
- Greaţă;
- A repetat;
- Confuzie;
- Probleme vizuale (de exemplu: vedere încețoșată sau vedere dublă);
- Somnolenţă;
- Slăbiciune în brațe și / sau picioare;
- Tendința de a cădea
- Dificultate la inghitire
- Convulsii.
În ceea ce privește simptomele clasice ale ADEM post-vaccinare, acestea apar de la 1 la 3 luni după vaccinarea contravențională și constau din:
- Greaţă;
- A repetat;
- Dificultăți vizuale (de exemplu: vedere încețoșată sau vedere dublă);
- Confuzie;
- Somnolenţă;
- Slăbiciune în brațe și / sau picioare;
- Dificultate la inghitire
- Tendința de a cădea
- Convulsii.
ALTE SIMPTOME DE ADEM
Pe lângă simptomele de mai sus, ADEM poate fi responsabil de: hemipareză, parapareză și paralizie a nervului cranian.
COMPLICAȚII
În cele mai avansate etape și fără intervenție medicală adecvată, ADEM poate duce la comă.
Diagnostic
Pentru a ajunge la un diagnostic corect al ADEM, sunt esențiale următoarele:
- Examenul fizic;
- Informațiile pe care le poate furniza sunt esențiale pentru a înțelege dacă un ADEM este post-infecțios sau post-vaccin;
- Rezonanța magnetică a creierului Permite observarea consecințelor proceselor inflamatorii care afectează substanța albă;
- Puncția lombară cu analiza consecventă a lichidului cefalorahidian. Acest test permite să distingem ADEM de scleroza multiplă mai cunoscută și mai frecventă, ale cărei simptome se suprapun în mare măsură.
Terapie
Disponibilitatea tratamentelor pentru ADEM este foarte limitată, deoarece, până în prezent, investițiile care vizează găsirea unor tratamente adecvate și noi remedii terapeutice au fost întotdeauna foarte limitate.
În prezent, singurele tratamente disponibile pacienților cu ADEM constau din: o terapie medicamentoasă pe bază de corticosteroizi, o a doua terapie medicamentoasă pe bază de imunosupresoare și medicamente anticanceroase și, în cele din urmă, plasmafereză.
TERAPIE CORTICOSTEROIDĂ
Corticosteroizii sunt antiinflamatoare puternice, adică medicamente care acționează împotriva proceselor inflamatorii.
Utilizarea lor prelungită sau nesăbuită poate avea repercusiuni grave asupra sănătății organismului uman și poate duce, de exemplu, la apariția: osteoporozei, diabetului, cataractei sau obezității.
În prezența ADEM, utilizarea corticosteroizilor este prima linie de tratament.
Inițial, terapia în cauză are loc intravenos și implică doze farmacologice mari; printre corticosteroizii cei mai utilizați în această fază sunt raportate metilprednisolonă și dexametazonă.
Apoi, după 3-6 săptămâni, administrarea medicamentului devine orală și implică doze mici de prednisolon.
Conform unor anchete statistice, pacienții care utilizează metilprednisolon ar obține beneficii mai mari, în comparație cu pacienții care utilizează dexametazona.
Corticosteroizi
- Metilprednisolonă intravenoasă și dexametazonă, în doze mari;
- Prednisolon pe cale orală, în doze mici.
Imunosupresoare
- Imunoglobuline intravenoase
Medicamente anticanceroase
- Mitoxantronă intravenoasă;
- Ciclofosfamidă.
Schimb de plasmă
Permite eliminarea unei părți a celulelor imune responsabile de starea inflamatorie.
Prognoză
Conform diverselor investigații medicale, prognosticul în cazul ADEM:
- Este favorabil în majoritatea cazurilor (chiar mai mult de 70% dintre pacienți), cu o recuperare a funcțiilor neurologice care pot fi complete sau semi-complete. Prin s semi-complet "el înseamnă că rămân unele dizabilități, motorii (de exemplu: ataxie sau hemipareză) și / sau cognitive (de exemplu: amnezie pe termen scurt sau pierderea atenției);
- Este extrem de nefavorabil pentru cel puțin 5%, ceea ce este echivalent cu rata mortalității.
Este un fapt că prognosticul negativ în cazul ADEM depinde în mare măsură de lipsa tratamentului cu corticosteroizi.
În cele din urmă, trebuie remarcat faptul că copiii cu ADEM au speranțe mai mari de a se bucura de un prognostic favorabil decât adulții.
.jpg)
