Sindromul Zollinger-Ellison

Generalitate

Sindromul Zollinger-Ellison este o boală rară caracterizată prin prezența gastrinoamelor în pancreas sau duoden.

Figura: Ilustrarea unui pancreas și duoden în timpul sindromului Zollinger-Ellison. De pe site-ul pharmacy-and-drugs.com

Gastrinoamele sunt tumori, aproape întotdeauna maligne, care secretă cantități semnificative de gastrină. Prezența, în sânge, a nivelurilor ridicate de hormon gastrin stimulează puternic secreția acidă a stomacului, dând naștere la ulcere peptice continue, dureri abdominale severe, diaree etc.
Diagnosticul necesită numeroase teste, deoarece diferite patologii pot provoca aceleași simptome ca și sindromul Zollinger-Ellison.
Cea mai bună soluție terapeutică este reprezentată de intervenția chirurgicală, însă aceasta este fezabilă numai în anumite condiții. Alternativele posibile sunt diferite, dar aproape întotdeauna limitate la ameliorarea simptomelor.

Ce este sindromul Zollinger-Ellison?

Prin sindromul Zollinger-Ellison se înțelege ansamblul de semne și simptome legate de prezența ulcerului peptic multiplu, datorită hiperacidității gastrice în urma secreției gastrinei de către una sau mai multe tumori pancreatice și / sau duodenale, numite gastrinoame.

Sindromul Zollinger-Ellison este cunoscut sub numele de ZES, care este un acronim pentru engleză Sindromul Zollinger-Ellison.

Pancreasul și duodenul

Pancreasul este o glandă exocrină și endocrină care, printre alte funcții, produce și enzime necesare digestiei.
Duodenul, pe de altă parte, este primul tract al intestinului subțire (sau intestinului subțire) și reprezintă un punct fundamental de colectare a enzimelor digestive, care trebuie să intervină asupra alimentelor ingerate.

CE ESTE UN GASTRINOM ȘI DE UNDE VINE?

Gastrinomul este un neoplasm aproape întotdeauna malign, care provine din așa-numitele celule G secretoare de gastrină, situate în unele zone ale stomacului, duodenului și pancreasului.
Gastrina este un hormon peptidic care, odată secretat, favorizează producția de substanțe esențiale procesului digestiv, cum ar fi acidul clorhidric și enzimele digestive.

EFECTELE GASTRINOMELOR

Gastrinoamele induc o hipersecreție de gastrină → cantități mari din acest hormon fac mediul stomacului foarte acid → o aciditate gastrică considerabilă determină ulcere peptice (eroziuni ale stomacului și / sau mucoasei duodenului).
Ulcerele peptice asociate cu sindromul Zollinger-Ellison afectează în principal duodenul și jejunul, care reprezintă secțiunile inițiale și, respectiv, intermediare ale intestinului subțire.

Alte efecte ale gastrinoamelor:

• Niveluri crescute de ACTH (hormon adrenocorticotrop)
• Niveluri crescute de VIP (peptidă intestinală vasoactivă)
• Creșterea nivelului de glucagon

UNDE SE POATE FORMA GASTRINOMII?

Gastrinoamele care apar în timpul sindromului Zollinger-Ellison sunt localizate în principal în duoden (60-65%) și pancreas (30%). Cu toate acestea, acestea se pot forma și în ganglionii limfatici adiacenți siturilor menționate anterior, în stomac, ficat, căile biliare, ovare, inimă și plămâni.

Figura: imagine endoscopică a unui "ulcer peptic cauzat de un exces de gastrină. De pe site-ul en.wikipedia.org

Dacă localizarea gastrică se explică prin prezența, în stomac, a celulelor G care secretă gastrină, motivele care duc la dezvoltarea gastrinoamelor în celelalte situri minore rămân necunoscute.

EPIDEMIOLOGIE

SEZ este foarte rar: incidența sa anuală, de fapt, este de 0,5-2 cazuri pe milion de persoane.
Afectează în principal persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani și preferă sexul masculin.

Cauze

La fel ca toate tumorile maligne, gastrinoamele sunt, de asemenea, rezultatul mutațiilor genetice ale ADN-ului. Mai exact, cauzele acestor mutații sunt încă necunoscute.

ASOCIEREA CU BĂRBAȚII1

Aproximativ 25% dintre pacienții cu sindrom Zollinger-Ellison suferă de „o altă boală, numită neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN1).” Aceasta din urmă provoacă apariția unor tumori, numite neuroendocrine, în glandele pituitare și endocrine.paratiroida.

Simptome și complicații

Pentru informații suplimentare: Simptomele sindromului Zollinger-Ellison

Simptomele caracteristice ale sindromului Zollinger-Ellison sunt durerile abdominale și diareea.
Cu ele, ele pot apărea, de asemenea, foarte des:

• Greață și vărsături sângeroase (sau hematemeză)
• Reflux acid și arsuri la stomac persistente
• Simțul durerii și disconfortului în partea superioară a stomacului
• Sentiment de slăbiciune
• Pierderea în greutate datorită pierderii poftei de mâncare
• Malnutriție
• Anemie

CAND SA VEZI DOCTORUL?

Este o idee bună să vă adresați medicului dumneavoastră în prezența durerilor abdominale sau abdominale persistente, însoțite de episoade recurente de diaree, vărsături și greață.

Este important să nu trecem cu vederea aceste tulburări, deoarece o boală precum sindromul Zollinger-Ellison, dacă este diagnosticată târziu, este dificil de tratat cu succes.

COMPLICAȚII

Recurența ulcerelor peptice, datorită prezenței continue a secrețiilor acide în stomac, poate provoca sângerări și perforații gastro-intestinale.
Mai mult, deoarece gastrinoamele sunt tumori maligne, există riscul ca acestea să răspândească metastaze, în special în ficat.

N.B: metastazele sunt celule canceroase care s-au mutat din locația inițială și s-au mutat în altă parte, contaminând ganglionii limfatici și / sau alte organe ale corpului.

Diagnostic

Pentru a fi diagnosticat, sindromul Zollinger-Ellison necesită un test și o procedură elaborată:

• Examinarea fizică, în timpul căreia medicul evaluează simptomele de care se plânge pacientul și orice semne clinice.
• Analiza istoricului clinic și familial al pacientului. Știind dacă individul suferind are sau a avut rude apropiate (părinți sau frați) afectate de MEN1 poate fi o informație importantă, dată fiind asocierea nu rară dintre cele două boli.
• Analize de sange. Acestea sunt utilizate pentru măsurarea nivelului de gastrină din sânge (gastrinemie). Dacă gastrina este crescută, ar putea fi sindromul Zollinger-Ellison, dar și alte afecțiuni morbide, cum ar fi atrofia gastrică, insuficiența renală, feocromocitomul sau anemia pernicioasă.
• Test de stimulare cu secretină.Injecția intravenoasă de secretină (un hormon peptidic secretat de asemenea de organism pentru a reduce aciditatea stomacului prea mare) provoacă, la persoanele cu ZES, o reacție foarte specială, care constă practic într-o creștere bruscă (NB: în mai mult de 30 de minute) de niveluri de gastrină în sânge.
• Endoscopie gastrointestinală superioară. Acesta constă în „introducerea, în sistemul digestiv al pacientului, a unui instrument echipat cu o lumină și o cameră, capabil să arate aspectul intern al stomacului și al duodenului. Subțire și flexibil, acest instrument, care se numește endoscop, de asemenea oferă posibilitatea de a lua un eșantion de celule pentru o biopsie.
  În timpul examinării, pacientul este conștient, dar sedat.
• CT (tomografie axială computerizată), RMN (rezonanță magnetică nucleară), ultrasunete și scanare a receptorilor de somatostatină (SRS). Acestea sunt utilizate pentru a identifica localizarea exactă a gastrinoamelor și aspectul lor (unic, multiplu etc.).
• Ecografie endoscopică. Acesta constă în introducerea unei sonde cu ultrasunete în tractul digestiv pentru a examina stomacul și duodenul și, eventual, pentru a lua o probă de țesut pentru o examinare a biopsiei.
• Măsurarea cromograninei A. Cromogranina A este un marker al tumorilor neuroendocrine, cum ar fi cele cauzate de MEN1.

Nivelurile de gastrină în sânge (unitatea de măsură este picograma / mililitru sau pg / ml)

• Persoană normală: nu depășește 200 pg / ml
• Persoană cu ZES: cel puțin 1.000 pg / ml

Tratament

În cazul sindromului Zollinger-Ellison, îndepărtarea chirurgicală a gastrinoamelor este cea mai bună soluție terapeutică. Cu toate acestea, nu există întotdeauna condițiile pentru a putea pune în practică acest tip de intervenție.
Soluția alternativă este tratarea bolii ca și cum ar fi un „ulcer peptic, oferind pacientului inhibitori ai pompei de protoni (IPP) și blocanți H2 (blocanți H2). Administrarea acestor medicamente acționează doar asupra simptomelor, ameliorându-le, dar nu face ca tumorile să regreseze și nu protejează pacientul de eventuala răspândire a metastazelor.
Metastazele hepatice pot fi îndepărtate cu o „operație chirurgicală numai dacă celulele maligne, care au ajuns la ficat, sunt concentrate într-o zonă„ circumscrisă și nu se găsesc în profunzime.

CUM ȘI CAND SĂ FUNCȚIONEZI?

Gastrinoamele se pot îndepărta chirurgical, printr-o operație laparoscopică sau laparotomică, cu condiția să fie unice și bine localizate.soluție impracticabilă.
Alternativ, dar numai în anumite situații, este posibil să încercați să rezolvați problema cu unul dintre următoarele tratamente:

• Îndepărtarea chirurgicală limitată la cel mai mare gastrinom.
• Embolizare. Medicul întrerupe alimentarea cu sânge a zonei în care se află tumorile, determinând astfel moartea celulelor canceroase.
• Distrugerea celulelor tumorale prin ablația prin radiofrecvență.
• Chimioterapie și / sau radioterapie.

TERAPIE PE BAZĂ DE IPP ȘI ANTI-H2

Inhibitorii pompei de protoni (IPP) și blocanții H2 (blocanții H2) reduc producția de acid în stomac, ameliorând simptomele cauzate de producția masivă de gastrină.
Astfel de medicamente sunt eficiente, dar numai atunci când sunt luate în doze mari și pentru perioade prelungite.
Tratamentul pe termen lung cu blocante PPI și H2 poate provoca reacții adverse grave la persoanele cu vârsta peste 50 de ani, cum ar fi: fracturi de șold, încheietură și / sau vertebre.

Cele mai utilizate IPP-uri:

Cele mai utilizate blocante H2:

• Esomeprazol
• Lansoprazol
• Omeprazol
• Pantoprazol
• Rabeprazol

• Ranitidină
• Nizatidina

ÎN CAZUL METASTAZEI ÎN FICAT

Dacă metastazele hepatice sunt concentrate numai într-o singură zonă a ficatului și izolate de restul organului, este posibil să le îndepărtați chirurgical.
În absența acestor afecțiuni, singurul remediu viabil este transplantul de ficat, o operație delicată care nu este lipsită de posibile complicații.

ALTE TRATAMENTE

Dacă ulcerul peptic perforează stomacul, este necesară o intervenție specifică.
Dacă acestea cauzează pierderi severe de sânge, pe de altă parte, este necesară o transfuzie imediată de sânge pentru remedierea anemiei.

Prognoză

Dacă diagnosticul este în timp util, există șanse mai mari de a interveni cu o operație chirurgicală (deoarece tumora s-ar putea prezenta în continuare într-o singură formă) și să vindece definitiv pacientul.
În cazurile în care gastrinomul nu este îndepărtat la timp, este situat într-o locație greu accesibilă sau este asociat cu MEN1, „intervenția chirurgicală devine o„ ipoteză foarte îndepărtată, pentru care pacientul este obligat să trăiască cu simptomele tipic sindromului Zollinger-Ellison (ulcere peptice, diaree etc.).