Cu un caracter progresiv și consecințe permanente, fibroza pulmonară idiopatică afectează funcția plămânilor într-un mod profund (provocând, de exemplu, dispnee) și este responsabilă de complicații grave (cum ar fi hipertensiunea pulmonară, cor pulmonale sau cancerul pulmonar).
Din păcate, fibroza pulmonară idiopatică este o afecțiune pentru care există doar tratamente simptomatice; aceasta înseamnă, prin urmare, că bolnavii sunt destinați să trăiască cu ea, fără nicio posibilitate de recuperare.
Scurtă revizuire a termenului Fibroză
În medicină, fibroza este termenul care identifică formarea anormală a unor cantități mari de țesut conjunctiv-fibros (care este un țesut nefuncțional, echivalent cu țesutul cicatricial) într-un organ al corpului uman, fără nicio referire la comportamentul parenchimului ( care este țesutul funcțional al unui organ).
Procesele de fibroză modifică arhitectura organului / țesutului țintă și acest lucru, combinat cu absența activității din partea țesutului conjunctiv-fibros, îi afectează și funcția.
Fibroza pulmonară idiopatică este o afecțiune progresivă cu consecințe ireversibile; cu alte cuvinte, se agravează în timp și produce modificări permanente în plămâni (unde se formează țesut cicatricial, acesta din urmă este stabil și nu poate fi înlocuit cu țesut funcțional).
Ce sunt alveolele?
Alveolele sau alveolele pulmonare sunt sacii mici localizați la capătul arborelui bronșic intrapulmonar (bronhiile secundare, bronhiile terțiare, bronhiolele, bronhiolele terminale și bronhiolele respiratorii), în care aerul este introdus cu inspirație și în care organismul uman se retrage oxigenul conținut în aerul menționat mai sus. În jurul alveolelor, de fapt, au loc capilarele sanguine care permit sângelui, care curge intern, să elibereze dioxidul de carbon în schimbul oxigenului din aer.
Consecințele
La persoanele care dezvoltă fibroză pulmonară idiopatică, plămânii se acoperă cu cicatrici, care au efectul de a le face „mai dure” și mai puțin elastice și de a „zdrobi” alveolele ca într-o menghină, împiedicându-le să preia aerul. retragerea oxigenului.
Clasificarea fibrozei pulmonare idiopatice
Din punct de vedere didactic, fibroza pulmonară idiopatică aparține categoriei pneumoniei interstițiale idiopatice (pneumonie neinfecțioasă, de cauze necunoscute, care afectează interstițiul pulmonar), care, la rândul său, fac parte din marele grup patologic al bolilor interstițiale ale plămânul (sau bolile interstitiului pulmonar).
Pentru cititorii care nu sunt conștienți de acest lucru, „interstițiul pulmonar (sau pur și simplu interstitiul) este țesutul conjunctiv interpus între alveole și numit pentru a oferi sprijin mecanic acestora din urmă”.
Epidemiologie
Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară rară, dar are distincția de a fi cea mai comună variantă a pneumoniei interstițiale idiopatice.
Conform unor cercetări statistice, incidența sa anuală ar fluctua între 6,8 și 16,3 persoane la 100.000, în SUA și între 4,6 și 7,4 la 100 000, în Europa.
Mai frecventă la bărbați decât la femei, fibroza pulmonară idiopatică tinde să afecteze de preferință persoanele cu vârsta peste 50 de ani.
Shutterstock
- O istorie a expunerii frecvente la prafuri de metal, lemn, cărbune, siliciu, piatră și / sau fân;
- Așa-numita boală de reflux gastroesofagian;
- Un istoric trecut de infecții virale cauzate, de exemplu, de virusul Epstein-Barr sau de virusul hepatitei C.
Este important să ne amintim, deci, că numerele în mână, fibroza pulmonară idiopatică este mai frecventă la bărbați (ca și când ar fi mai predispuse la boala pulmonară în cauză) la bătrânețe.
de fibroză pulmonară idiopatică sunt:- Dispnee, adică dificultăți de respirație;
- Tuse seacă;
- Dureri în piept
- Senzație recurentă de oboseală și slăbiciune;
- Pierderea în greutate fără motiv
- Degete cu tambur (sau degete hipocratice și hipocratism digital);
Modul de manifestare și severitatea acestor manifestări variază de la pacient la pacient: la unii pacienți, simptomele sunt importante încă de la începutul afecțiunii; la alți pacienți, însă, devine severă în câteva luni după o fază ușoară inițială.
Stiai asta ...
Gravitatea simptomelor fibrozei pulmonare idiopatice depinde de cât de extins este țesutul cicatricial în plămâni; de fapt, de regulă, cu cât există mai mult țesut cicatricial, cu atât este mai rău tabloul simptomatologic.
Complicații
De-a lungul timpului, persoanele cu fibroză pulmonară idiopatică au tendința de a dezvolta complicații, care își înrăutățesc sănătatea, până la a le provoca moartea destul de frecvent și suficient de repede.
În mod specific, posibilele complicații ale fibrozei pulmonare idiopatice includ:
- Hipertensiune pulmonară. Este creșterea anormală și persistentă a tensiunii arteriale în interiorul arterelor pulmonare (adică a vaselor arteriale care transportă sânge sărac în oxigen către plămâni) și în interiorul cavităților drepte ale inimii (de unde și atriul și ventriculul drept).
Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune medicală foarte gravă, care tinde să se înrăutățească în timp și poate duce la moarte.
În prezența fibrozei pulmonare idiopatice, această afecțiune depinde de compresia pe care țesutul cicatricial o exercită asupra alveolelor și capilarelor alveolare. - Inima pulmonară. Este o boală cardiacă foarte gravă, indusă de „hipertensiune pulmonară și caracterizată printr-o„ alterare morfologică a ventriculului drept al inimii (mărire, foarte adesea combinată cu o îngroșare a pereților).
Apariția cor pulmonale duce de obicei la agravarea dispneei. - Insuficiență respiratorie.Este o afecțiune morbidă severă, în prezența căreia persoana afectată manifestă dificultăți de respirație severe și oxigenare slabă a sângelui (hipoxemie).
Insuficiența respiratorie constituie, în general, etapa finală a fibrozei pulmonare idiopatice. - Cancer de plamani. Este o boală pulmonară rezultată din creșterea necontrolată a uneia dintre celulele care alcătuiesc plămânii.
În prezența fibrozei pulmonare idiopatice, cancerul pulmonar reprezintă o „posibilitate care afectează în continuare starea de sănătate a pacientului și îi riscă viața.
Raport de simptome, examinare fizică și anamneză
Raportul simptomelor, examinarea fizică și anamneza reprezintă investigațiile preliminare de diagnostic, care ajută medicul să cunoască simptomele în detaliu și să facă ipoteze asupra tuturor cauzelor posibile.
Test de evaluare a funcției pulmonare
Efectuate de rutină ori de câte ori un pacient prezintă simptome respiratorii (de exemplu, dispnee, dureri toracice etc.), se utilizează teste ale funcției pulmonare pentru a determina modul în care funcționează plămânii și dacă aceste simptome sunt asociate cu afectarea funcției pulmonare.
În calea diagnosticului care duce la identificarea fibrozei pulmonare idiopatice, testele pentru evaluarea funcției pulmonare sunt:
- Spirometrie. Rapid, practic și nedureros, măsoară capacitatea inspiratorie și expiratorie a plămânilor; în plus, oferă informații despre permeabilitatea (sau deschiderea) căilor respiratorii pulmonare.
- Oximetrie. Este măsurarea saturației de oxigen din sânge. La fel de simplă și imediată ca spirometria, pentru executarea acestuia aveți nevoie de un instrument numit oximetru, care se aplică pe un deget sau pe unul dintre cei doi lobi ai urechii.
- Testul de stres. Acesta constă în înregistrarea modului în care variază ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația pacientului, în timp ce pacientul practică o activitate fizică mai mult sau mai puțin intensă.
Diagnostic pentru imagini
Radiografia toracică (sau radiografia toracică), tomografia computerizată toracică și RMN toracic sunt trei teste radiologice care oferă imagini detaliate ale structurilor din interiorul pieptului (adică inima, plămânii, vasele mari etc.).
Într-o situație ipotetică de fibroză pulmonară idiopatică, acest lucru permite diagnosticului să evalueze starea de sănătate a plămânilor, identificând anomalii precum prezența țesutului cicatricial anormal.
Biopsie pulmonară
Biopsia pulmonară constă în prelevarea (evident de la pacient) și ulterior analizarea în laborator a unei mici probe de țesut pulmonar.
Prelevarea poate avea loc în cel puțin 3 moduri diferite: prin bronhoscopie, prin spălare bronhoalveolară și, în cele din urmă, prin intervenție chirurgicală.
DROGURI
Singurele medicamente valabile pentru gestionarea simptomelor fibrozei pulmonare idiopatice și pentru încetinirea progresiei acesteia sunt corticosteroizii (medicamente antiinflamatoare) și imunosupresoarele (medicamente al căror efect principal este reducerea eficienței apărării imune).
Dintre corticosteroizi, prednisonul merită menționat; printre imunosupresoare, pe de altă parte, există: metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, penicilamină și ciclosporină.
TERAPIA OXIGENULUI
Terapia cu oxigen este administrarea de oxigen suplimentar, practic prin dozatoare speciale (unele portabile, de asemenea). În general, implementarea acestuia are loc ori de câte ori este nevoie de creșterea cantității de oxigen care circulă în sânge.
În cazul fibrozei pulmonare idiopatice, oxigenoterapia produce următoarele beneficii:
- Facilitează respirația;
- Reduce riscul de hipoxemie (niveluri scăzute de oxigen în sânge);
- Reduce tensiunea arterială în cavitățile drepte ale inimii, prevenind hipertensiunea pulmonară și cor pulmonale;
- Îmbunătățiți somnul de noapte.
Important: din păcate, oxigenoterapia nu încetinește în niciun fel formarea țesutului cicatricial în plămâni.
REABILITARE RESPIRATORIE
Reabilitarea respiratorie constă în faptul că pacientul practică o serie de exerciții motorii (bicicleta de exerciții, urcarea scărilor, mersul pe jos etc.), pentru a îmbunătăți toleranța la eforturi și a reduce severitatea dispneei.
Important: la fel ca oxigenoterapia, reabilitarea respiratorie nu încetinește formarea țesutului cicatricial în plămâni.
TRANSPLANTUL DE LUNG
Transplantul pulmonar este operația de înlocuire a unui plămân bolnav cu un plămân sănătos de la un donator compatibil.
Având în vedere invazivitatea considerabilă și probabilitatea mai mult decât corectă de eșec al operației (respingerea organelor), transplantul pulmonar este o operație rezervată pentru cele mai critice cazuri și când toate celelalte soluții menționate mai sus nu au oferit niciun beneficiu.
MOD DE VIATA
Conform opiniei de încredere a medicilor, pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică beneficiază:
- Nu fumati / nu mai fumati;
- Evitați fumul pasiv;
- Adoptați o dietă specifică, care să evite scăderea greutății corporale tipice celor care suferă de boala pulmonară în cauză;
- Vaccinați-vă împotriva gripei (vaccinul antigripal) și a pneumoniei (vaccin pneumococic).
.jpg)
