Sindromul Kaposi
Boala Kaposi (sau sindromul) încadrează o formă neoplazică malignă multifocală, nu foarte frecventă, care implică în principal pielea, viscerele și membranele mucoase.
Mușcătura lui Kaposi are origine vasculară și prezintă erupții tipice (papule și / sau noduli) sau macule roșu-purpurii, adesea cu caracter hemoragic.
Boala își ia numele de la dermatologul care, la sfârșitul secolului al XIX-lea, a descris-o pentru prima dată: Móric Kohn Kaposi.
Incidenţă
Până în anii 1980, se credea că boala Kaposi a fost o neoplasmă foarte rară, care a afectat în principal vârstnicii de etnie africană și cei supuși transplantului de organe.
Din nou, boala Kaposi epidemie tinde să provoace daune adulților cu vârste cuprinse între 30-40 de ani, în special bărbați (raport 3 bărbați: 1 femeie); deși se crede că sindromul apare mai ales la bărbați, se pare că la femei prognosticul este mai des slab.
Când luați în considerare acea formă endemice din boala Kaposi constituie 10% din cazurile de cancer din țările africane, boala cu siguranță nu poate fi definită ca fiind rară.
În concluzie, statisticile arată că africanii și bărbații homosexuali cu SIDA sunt cele două categorii cele mai predispuse la boala Kaposi.
Unde și cum se manifestă
Pentru informații suplimentare: Simptomele bolii Kaposi
Sindromul, în mod ideal, s-ar putea manifesta în orice parte a corpului, deoarece ar putea afecta pielea, membranele mucoase anale și orale-nazale și viscerele (în special stomacul, intestinele, splina, rinichii, sistemele genitale și pulmonare) . Cu toate acestea, forma mai puțin severă pare să fie limitată la piele. În general, boala Kaposi cutanată începe la nivelul membrelor inferioare, dar progresiv ar putea acoperi întreaga suprafață a corpului: în situații similare, pielea este acoperită cu macule care se estompează de la albastru, la violet și roșu, adesea asociate cu erupții cutanate adevărate și proprii, cum ar fi ca papule, plăci și noduli, adesea asimptomatice. Leziunile ridicate au contururi precise, regulate; apar angiomatoase și distribuite pe o hartă. Odată cu evoluția bolii, leziunile se extind, în ceea ce privește numărul și dimensiunea; tind să se îngroașe și chiar pot eroda și deforma degetele sau degetele de la picioare, implicând progresiv și tendoanele și mușchii.
Sindromul Kaposi poate genera edem, până la crearea unei elefantiaze reale a membrului.
Cele mai severe forme ale bolii Kaposi afectează în principal viscerele tractului gastro-intestinal, pe lângă ganglionii limfatici: această formă severă afectează, în general, pacienții imunodepresivi sau pacienții cu SIDA. Nu este neobișnuit ca persoanele cu boală Kaposi să aibă și limfom Burkitt.
Boala are o evoluție cronică și, atunci când este lăsată netratată, este adesea fatală.
Cauze
Cel mai probabil, factorul cauzal responsabil de patogeneza bolii este un virus cunoscut sub numele de HHV-8 (virusul Herpes tip 8) sau KSHV (acronim anglo-saxon al virusului Herpes asociat cu Sarcomul Kaposi); deși corelația directă cu acest virus nu a fost demonstrată pe deplin, datele vorbesc de la sine: la 95% dintre pacienții cu boală Kaposi s-a constatat prezența virusului Herpes tip 8, de aceea considerat un cofactor foarte important nu numai în patogeneza boală, dar și și mai ales în conservarea și evoluția sindromului în sine.
După toate probabilitățile, boala Kaposi este cauzată de replicarea anormală a celulelor endoteliale, numite celule endoteliale fuziona; este o boală multifocală care ar putea metastaza, prin urmare este o competență absolut oncologică.
Au fost identificați unii factori de risc pentru boala Kaposi: depresia imună cronică, eliberarea substanțelor angio-proliferative, infecțiile virale.
Clasificare
Complexitatea sindromului Kaposi este dată și de „eterogenitatea formelor în care apare. Boala se distinge în:
- Boala epidemică Kaposi (legat de SIDA): boala este sistemică și multifocală, tipică pentru zona gâtului și a capului. Pot fi implicate și viscere.
- Boala Kaposi iatrogenă: Medicamentele responsabile sunt imunosupresoare, care slăbesc sistemul imunitar. Tipic pentru pacienții cărora li s-a transplantat un organ, forțați să ia acest tip de substanță farmacologică pentru a preveni un atac imunitar împotriva noului organ [preluat de pe www.aimac.it/]
- Boala africană Kaposi (endemică): este forma limfadenopatică, tipică Africii. Boala tinde să afecteze preferențial tinerii africani, în special în ganglionii limfatici cervicali sau localizați în zona inghinală și în hilul pulmonar. Din păcate, prognosticul este adesea slab.
- Boala Kaposi recidivantă: sindromul reapare chiar și după primul tratament; boala nu implică neapărat aceleași zone ca și neoplasmul primar.
Îngrijire
Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul sarcomului Kaposi
Terapia este esențială nu numai pentru recuperarea după tumoră, ci și, mai ales, pentru supraviețuirea pacientului: trebuie subliniat faptul că boala Kaposi, atunci când nu este tratată sau tratată prea târziu, este letală.
Pacientul va trebui să fie supus unui examen medical: specialistul, după un examen diagnostic atent, în general îl trimite pe pacientul afectat la un medic oncolog. Există patru tratamente terapeutice diferite:
- chimioterapie: pacientului i se oferă specialități farmacologice care vizează eliminarea celulelor bolnave.Deseori, din păcate, acest tratament provoacă repercusiuni grave asupra pacientului.
- excizia chirurgicală a tumorii, în care se elimină masa anormală.
- imunoterapie (terapie biologică): folosește același sistem imunitar pentru a învinge boala Kaposi: scopul este de a exploata substanțe sintetizate de organism sau de a administra substanțe sintetice similare din exterior, pentru a restabili sistemul imunitar, stimulând apărarea.
- radioterapie: utilizează raze X, utile pentru distrugerea celulelor neoplazice maligne ale bolii kaposi.
Este de datoria oncologului să îndrepte pacientul care suferă de boala Kaposi către cea mai adecvată opțiune terapeutică, pe baza severității stării, vârstei și stării de sănătate.
rezumat
Boala Kaposi: pe scurt
Boală
Boala Kaposi
Descriere
Formă neoplazică malignă multifocală foarte puțin frecventă, care implică în principal pielea, viscerele și membranele mucoase
Incidența bolii kaposi
Boală până în anii 1980:
- neoplasm foarte rar
- țintă: persoanele în vârstă de etnie africană și beneficiarii de transplant de organe
După anii optzeci: explozia bolii
- Boala Kaposi apare la 34% dintre pacienții cu SIDA
- Boala endemică Kaposi: constituie 10% din cazurile de cancer în țările africane → boala nu poate fi definită ca fiind rară
- Boala epidemică Kaposi: afectează în principal adulții cu vârste cuprinse între 30-40 de ani, în principal bărbați.
În prezent: africani și bărbați homosexuali cu SIDA sunt cele două categorii cele mai expuse riscului
Dovezi clinice ale bolii Kaposi
Boala s-ar putea manifesta în mod ideal în orice parte a corpului: piele, mucoase (anale și oro-nazale), viscere (în special stomac, intestin, splină, rinichi, sistem genital și pulmonar)
- Formă mai puțin severă: limitată la piele cu macule albastru-violet asociate cu erupții cutanate;
- Evoluția bolii: leziunile se extind, în ceea ce privește numărul și dimensiunea; au tendința de a se îngroșa, pot eroda și deforma degetele sau degetele de la picioare, se răspândesc la tendoane și mușchi, generează edem și chiar elefantiază;
- Forme mai severe: boala Kaposi afectează viscerele tractului gastro-intestinal, precum și ganglionii limfatici.
Cursul bolii
Curs cronic
Când nu este tratat: este adesea fatal.
Tablou etiologic
- HHV-8 (virusul herpes tip 8)
- Replicarea anormală a celulelor endoteliale
- Factori de risc pentru boala Kaposi: depresie imună cronică, eliberare de substanțe angio-proliferative, infecții virale
Clasificarea bolii Kaposi
- Boala epidemică Kaposi (legată de SIDA)
- Boala Iatrogenică Kaposi: medicamentele responsabile sunt imunosupresoare
- Boala africană Kaposi (endemică): formă limfadenopatică
- Boala Kaposi recidivantă
Posibile tratamente pentru boala Kaposi
- Chimioterapie
- Excizia chirurgicală
- Imunoterapie (terapie biologică)
- Radioterapie
