Sclerodermie

Definiția sclerodermie

Sclerodermia este o boală cronică, descoperită în anii 1930, care continuă să genereze confuzie și îndoieli.

Sclerodermia este, de asemenea, numită scleroza sistemică progresivă; numele său derivă din greaca veche, a cărei traducere literală este „pielea tare”: de fapt, această patologie afectează pielea provocând întărirea și îngroșarea pielii. Zonele cele mai afectate de sclerodermie sunt brațele, picioarele și pielea din jurul gurii; cu toate acestea, se poate extinde și la capilare, arteriole și organe interne (inimă, rinichi, intestine și plămâni). În acest din urmă caz, boala ar putea avea consecințe foarte grave, până la moartea subiectului.

Pentru informații suplimentare: Scleroderma Symptoms

În Italia, sclerodermia afectează aproximativ 70.000 de persoane, dintre care 90% femei: apare în general între 40 și 50 de ani, dar cea mai severă formă apare între 20 și 25 de ani.

Cauze

Pare ciudat faptul că sclerodermia afectează un număr atât de mare de oameni și, în același timp, cauzele declanșatoare nu au fost încă găsite: cercetările moderne au ajuns totuși la concluzia că predispoziția genetică a fiecărui subiect individual, combinată cu genica patrimoniului, reprezintă doi factori fundamentali pentru manifestarea patologiei. Trebuie subliniat faptul că scleroza sistemică nu este considerată o boală ereditară: de fapt, persoanele afectate nu au membri ai familiei care suferă de această tulburare, deși este probabil ca una sau mai multe rude să manifeste alte boli autoimune.
Pentru o lungă perioadă de timp a fost considerată o boală infecțioasă: cu cercetările actuale, este considerat „puțin probabil” ca o „infecție să poată declanșa o patologie de acest tip. În ciuda celor afirmate, s-a emis ipoteza că un virus (citomegalovirus sau CMV , care intră în celule care se reproduc în mod parazit și uneori cauzează moartea) ar putea fi implicată în originea sclerodermiei, fiind unul dintre presupușii responsabili de activarea răspunsului imun împotriva organelor sau țesuturilor subiectului.
S-a constatat că unele substanțe sintetice, cum ar fi clorura de vinil, hidrocarburile aromatice și rășinile epoxidice, pot provoca fibroză similară cu cea a unei persoane cu sclerodermie.

Clasificare

Scleroderma este clasificată în două tipuri diferite; pentru fiecare dintre ele, există subcategorii care se disting pe baza manifestărilor.

• Scleroderimia sistemică - sau scleroza sistemică - care poate fi: limitată, difuză, suprapusă sau CREST. Este „limitat” dacă îngroșarea și întărirea pielii apar la extremități; este „răspândit” dacă implică extremitățile, fața, trunchiul și organele interne. Sclerodemia este „suprapusă” în cazul în care tulburările sunt, de asemenea, diferite și tipice patologiilor care afectează țesutul conjunctiv. Prin „CREST” se înțelege o patologie a sclerodermiei caracterizată prin calcinoză, sindromul Raynaud, tulburări ale esofagului, sclerodactilie și telangiectazii.

Fiind o boală sistemică, sunt afectate și alte organe și sisteme: sisteme cardiace, respiratorii, musculo-scheletice, urinare și gastro-intestinale.

• Sclerodermie localizată de tip liniar (manifestată prin cicatrici liniare pe față, brațe sau picioare) sau morfea (caracterizată printr-un fel de plăci groase și dure ale pielii).

Generalitate

Printre celulele implicate în patogeneza sclerodermiei se numără fibroblastele, celulele endoteliale ale vaselor și arterelor mici și celulele de apărare (limfocitele T și limfocitele B.) Fibrele de colagen sunt hiperactive: produc o cantitate enormă de colagen, care creează clustere; în consecință, pielea devine mai groasă. Apendicele pielii dispare, la fel ca și filmul hidrolipidic.
În sclerodermie apar modificări în vasele microcirculației, cu manifestări sclerotice pe inimă, plămâni, intestine și piele. Se produce o cantitate excesivă de anticorpi.

Posibile tratamente

Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul sclerodermiei

Nu este corect să vorbim despre un „remediu” pentru sclerodermie: mai degrabă ar trebui folosit termenul „tratament”, care nu rezolvă complet problema, dar poate atenua daunele cauzate pacientului, îmbunătățind, într-un fel, condițiile de viață.
Dintre medicamente, ar trebui preferate cele capabile să întârzie fibroza țesuturilor, a pielii sau a organelor interne: de exemplu, interferon gamma, izomerul penicilinei D, inhibitorul kinazei imatinib. De asemenea, calcitriolul, un derivat al vitaminei D, ar putea ameliora afecțiunile.
Recent, au fost luate în considerare și talidomida și unii agoniști ai prostaglandinelor.

Unele asociații de pe teritoriul național (AILS, Asociația italiană pentru lupta împotriva sclerodermiei și GILS, Grupul italian pentru lupta împotriva sclerodermiei) încurajează strângerea de fonduri și consolidează cercetarea științifică pentru a găsi o soluție la problema sclerodermei cât mai curând posibil.