Siringomielia

Generalitate

Siringomielia este o boală neurologică caracterizată prin formarea de chisturi umplute cu lichid în măduva spinării.

Figura: siringomielie.

De pe site: mdguidelines.com

Pe termen lung, prezența acestor chisturi, numite seringi, creează leziuni ale măduvei spinării; apar diferite afecțiuni, cum ar fi durerea în mai multe părți ale corpului, un sentiment de rigiditate și slăbiciune, atrofie musculară, pierderea reflexelor, spasme la nivelul picioarelor etc.
Siringomielia se poate datora unor cauze diferite; în majoritatea cazurilor, este asociat cu o malformație a cerebelului cunoscută sub numele de malformație Chiari.
Pentru un diagnostic corect, aveți nevoie de: o examinare fizică amănunțită a pacientului, o analiză a istoricului său medical și câteva teste imagistice de diagnostic.
Singura modalitate de a goli seringile și de a rezolva (cel puțin parțial) simptomele este de a recurge la o intervenție chirurgicală.

Ce este siringomielia?

Siringomielia este o afecțiune patologică rară în care se formează unul sau mai multe chisturi umplute cu lichid în canalul spinal.
Dacă chisturile (numite și seringi sau fistule) se extind, acestea pot deteriora grav măduva spinării și pot afecta transmiterea semnalelor nervoase.

CE SUNT CHISTURILE ȘI CE CONȚIN?

Seringile sunt conducte sau cavități (în greacă, "syrinx"înseamnă" conductă ") care conține lichid cefalorahidian (sau lichior).

Figura: cele trei meningi care înconjoară sistemul nervos central.

Meningele sunt membrane protectoare: cea mai externă este dura mater; centralul este arahnoidul și, în cele din urmă, cel mai interior este pia mater.

Spațiul subarahnoidian, între arahnoid și pia mater, conține lichidul cefalorahidian.

LCR este un fluid incolor care înconjoară sistemul nervos central (sau SNC), îl protejează de orice traumatism, îi asigură hrană și reglează presiunea sa internă (presiunea intracraniană).
Lichidul cefalorahidian este produs în interiorul ventriculilor cerebrali, exact la nivelul plexurilor corioide; de ​​aici, curge în spațiul subarahnoidian, adică zona interpusă între meninxul pia mater și meninxul arahnoidian.

EPIDEMIOLOGIE

Conform unor studii statistice, siringomielia ar avea o prevalență de aproximativ 8 cazuri la 100.000 de persoane. De obicei, simptomele sale caracteristice apar între 25 și 40 de ani și evoluția sa este în general lentă.
Mulți pacienți cu siringomielie au și o „alterare structurală a cerebelului, cunoscută sub numele de malformație Chiari (sau sindrom Arnold-Chiari sau Arnold-Chiari).

Cauze

Siringomielia poate fi o afecțiune congenitală, care este prezentă de la naștere sau dobândită, adică apărută în cursul vieții după un anumit eveniment sau în asociere cu o anumită stare morbidă.

SIRINGOMIELIA CONGENITALĂ

Formele congenitale de siringomielie se datorează sindromului Arnold-Chiari.
Sindromul Arnold-Chiari este o malformație cerebelară (adică a cerebelului) caracterizată printr-o deplasare descendentă, exact în direcția foramenului magnum și a canalului spinal, a porțiunii bazale a cerebelului.

Cu alte cuvinte, este o „hernie cerebelară, în care o parte a cerebelului iese din foramen magnum invadând canalul care conține măduva spinării.

SIRINGOMIELIA OBȚINUTĂ

Principalele cauze care pot duce la apariția unei siringomielii dobândite sunt:

• Traumatism la măduva spinării. Printre diferitele traume care pot duce la siringomielie se numără o fractură a vertebrelor.
• O meningită. Meningita sunt inflamații ale membranelor care înconjoară sistemul nervos central (N.B: SNC este compus din creier și măduva spinării). La originea unei meningite poate exista o „infecție virală sau bacteriană.
  Arahnoidita, adică inflamația arahnoidei, este forma meningitei care poate provoca cel mai frecvent siringomielia.
• O tumoare în măduva spinării.Potrivit experților, prezența unei mase tumorale în canalul spinal ar împiedica circulația normală a LCR, dând astfel naștere unei colecții localizate, apoi unei seringi.
• Sindromul rigid al coloanei vertebrale. Este o boală neurologică specială, caracterizată prin aderențe între măduva spinării și coloana vertebrală; aderențe care împiedică medula să curgă normal.
  Simptomele și semnele tipice ale sindromului rigid al coloanei vertebrale sunt: ​​dureri de picioare, dureri de spate, scolioză, incontinență sau retenție urinară, slăbiciune musculară și amorțeală etc.
• O „sângerare în interiorul” măduvei spinării (sau hematomielie). Hematomielia poate fi spontană sau traumatică și afectează de obicei vasele arteriale ale substanței cenușii. De obicei, traumatismele care pot duce la hematomielie sunt lovituri la nivelul vertebrelor.

Cititorilor li se amintește că unele forme de siringomielie apar fără o cauză definită sau un motiv descifrabil. În aceste situații, vorbim despre siringomielia dobândită idiopatică.

PUNCTE SUSPENDATE

Medicii și cercetătorii încă încearcă să rezolve câteva întrebări legate de formarea seringilor și de modul în care acestea afectează măduva spinării.
Conform unor teorii, se pare că seringile provin dintr-o „obstrucție a fluxului de LCR situat în spațiul subarahnoidian și că deteriorarea măduvei spinării este rezultatul presiunii exercitate de chisturi asupra măduvei spinării în sine.

Simptome și complicații

Pentru informații suplimentare: Syringomyelia Symptoms

Semnele și simptomele clasice ale siringomieliei sunt:

• Slăbiciune musculară și atrofie
• Pierderea reflexelor
• Pierderea sensibilității la durere și la temperatura ambiantă (N.B: cu alte cuvinte, pielea nu poate simți senzația de căldură intensă sau frig).
• Rigiditate la spate, umeri, brațe și picioare
• Durere în gât, brațe, mâini și spate
• Probleme ale intestinului și vezicii urinare. Pacientul își pierde controlul asupra sfincterelor anal și vezical.
• Slăbiciune musculară extremă și spasme la nivelul picioarelor
• Durere și amorțeală la nivelul feței

Aceste manifestări, care la debut nu sunt în general foarte marcate, sunt efectul leziunilor pe care seringile le produc măduvei spinării.

SIRINGOMIELIA CONGENITALĂ

Deși prezente de la naștere, seringile congenitale tind să provoace primele simptome la vârsta adultă. Motivul pentru aceasta este explicat de faptul că chisturile necesită mult timp pentru a produce leziuni semnificative ale măduvei spinării.
Pe lângă faptul că sunt afectați de malformația Chiari, pacienții cu siringomielie congenitală pot suferi și hidrocefalie și arahnoidită.

Ce este hidrocefalia?
Termenul hidrocefalie indică o boală gravă datorată unei creșteri anormale a lichidului cefalorahidian conținut în spațiul subarahnoidian și în ventriculii cerebrali.
Această creștere disproporționată a LCR are loc atunci când presiunea intracraniană a crescut anterior (hipertensiune intracraniană). Cauza hidrocefaliei poate fi: o tumoare pe creier, o hemoragie cerebrală, meningită, encefalită, malformații ale SNC etc.
Principalele semne ale hidrocefaliei sunt: ​​creșterea circumferinței capului, dureri de gât, epilepsie și convulsii.

SIRINGOMIELIA OBȚINUTĂ

De la evenimentul care declanșează formarea seringilor până la apariția primelor simptome, pot trece luni sau ani, prin urmare, similar cu ceea ce se întâmplă în siringomielia congenitală, deteriorarea măduvei spinării progresează foarte lent.
De obicei, atunci când trauma (siringomielia posttraumatică) este „originea c”, semnele bolii apar doar pe o parte a corpului.

CAND SA VEZI DOCTORUL?

În prezența unuia sau mai multor simptome menționate anterior, este recomandabil să contactați imediat medicul dumneavoastră pentru a programa o vizită aprofundată pentru a identifica cauzele tulburărilor.
Judecata unui expert este crucială, deoarece siringomielia este de obicei rezultatul altor boli preexistente (care necesită un tratament adecvat).
Cei care au fost victima unui traumatism sever la spate pot să nu aibă inițial nicio afecțiune legată de siringomielie. Cu toate acestea, acest lucru se poate dezvolta în continuare după o anumită perioadă și poate deveni simptomatic chiar și după câteva luni sau ani. Prin urmare, dacă apar vreodată simptome suspecte, este recomandabil să vă contactați medicul și să raportați evenimentul traumatic suferit.

COMPLICAȚII

Siringomielia este o boală potențial degenerativă, deoarece seringile se pot lărgi, deteriorând din ce în ce mai mult măduva spinării și modificând și mai semnificativ funcțiile nervoase ale pacientului.
Unele expresii clasice ale acestor complicații sunt:

• Scolioza. Este o „curbură anormală a coloanei vertebrale.
• Durere cronică răspândită. Cu cât deteriorarea măduvei spinării este mai mare, cu atât devine mai intensă și mai persistentă senzația dureroasă din gât, brațe, mâini și spate.
• Dificultăți motorii severe. Dacă atrofia și slăbiciunea musculară se înrăutățesc, cel care suferă poate avea, de asemenea, probleme grave la mers.

Diagnostic

Pentru a diagnostica siringomielia, primul pas este examinarea fizică și analiza istoricului medical.
Prin urmare, odată efectuate aceste două verificări preliminare, testele de diagnosticare a imaginii, cum ar fi rezonanța magnetică nucleară (RMN), scanarea CT, devin de o importanță fundamentală; pentru unii pacienți este necesară și o puncție lombară.

EXAMINARE OBIECTIVĂ

În timpul examinării fizice, medicul evaluează situația simptomatologică, solicitând pacientului să descrie în detaliu plângerile resimțite.

EXAMENUL DE ISTORIE CLINICĂ

Când un medic analizează istoricul medical al unui pacient, el caută posibili factori declanșatori și posibile situații de predispoziție a bolii. De exemplu, acestea sunt cercetate:

• Patologii suferite de pacient în trecut
• Patologiile existente la momentul examinării
• Patologii recurente în cadrul familiei căreia îi aparține pacientul (un membru al familiei cu tulburări similare etc.)
• Situațiile care au văzut pacientul suferind de traume ale măduvei spinării.

Figura: Siringomielia pe rezonanța magnetică nucleară. Seringa este încercuită în roșu.

REZONANȚĂ MAGNETICĂ NUCLEARĂ (RMN)

Există două tipuri diferite de rezonanță magnetică nucleară (RMN):

• Rezonanță magnetică clasică. Prin crearea câmpurilor magnetice, RMN oferă o „imagine detaliată a măduvei spinării, fără a expune pacientul la radiații ionizante dăunătoare.
• RMN de contrast. Instrumentul utilizat este același folosit pentru RMN clasic. Singura diferență este că pacientul este injectat cu un lichid de contrast, care este utilizat pentru a releva prezența oricăror tumori ale măduvei spinării sau a altor anomalii similare.
  Lichidul de contrast reprezintă singura contraindicație a examinării: de fapt, aceasta ar putea avea efecte toxice sau poate declanșa o alergie.

CT (TOMOGRAFIE AXIALĂ COMPUTERIZATĂ)

Tomografia axială computerizată (CT) oferă imagini clare ale organelor interne, inclusiv ale măduvei spinării. În timpul execuției sale, subiectul este expus la o cantitate minimă de radiații ionizante dăunătoare; prin urmare, testul trebuie considerat, deși minim, invaziv.

PUNCTIE LOMBARA

Puncția lombară constă în prelevarea unui eșantion de lichid cefalorahidian și analizarea acestuia în laborator. Pentru retragerea LCR se folosește un ac introdus între vertebrele lombare L3-L4 sau L4-L5.
Puncția lombară este foarte utilă pentru investigarea cauzelor siringomieliei: de fapt, poate detecta orice infecție la nivelul meningelor.

Tratament

Când simptomele siringomieliei interferează cu viața zilnică normală, chirurgia este singurul remediu.
În schimb, atunci când siringomielia nu provoacă nicio perturbare, se asigură o simplă monitorizare a situației (principiul supravegherii).

PRINCIPIU DE SUPRAVEGHERE

Principiul supravegherii constă în supunerea pacientului la rezonanțe magnetice periodice și examinări de control neurologic. Această abordare este indicată pentru subiecții cu seringi asimptomatice (adică care nu cauzează niciun simptom evident).
Deși aceasta este o ipoteză foarte îndepărtată, este posibil ca chisturile să dispară spontan.

INTERVENTIE CHIRURGICALA

Operația care trebuie adoptată este aleasă pe baza condițiilor care au cauzat (sau însoțesc) siringomielia.

• În caz de malformație Chiari, chirurgul operator poate recurge la următoarele operații: decompresia fosei posterioare, decompresia măduvei spinării (laminectomia decompresivă) și incizia de decompresie a durei mater. Toate cele trei proceduri au ca scop reducerea compresiei pentru a deteriora cerebelul și măduva spinării, încercând să mărească spațiul disponibil. Mai mult spațiu disponibil înseamnă o îmbunătățire a fluxului de lichior, deci o posibilă golire a seringilor.
  Odată cu decompresia fosei posterioare, o parte din porțiunea posterioară a osului occipital este îndepărtată.
  Cu laminectomia decompresivă, porțiunea vertebrală care delimitează gaura prin care trece măduva spinării este eliminată.
  În cele din urmă, odată cu incizia de decompresie a duramaterului, se incizează meninxul exterior.
• În caz de cancer al măduvei spinării, chirurgul elimină masa tumorii, în așa fel încât să restabilească fluxul de lichior. După îndepărtare, seringa este golită automat, făcând ca simptomele care au caracterizat-o înainte de intervenție să regreseze.
• În cazul sindromului coloanei vertebrale rigide, chirurgul poate apela la diverse metode. Principala constă în „dizolvarea” aderențelor care blochează coloana de măduva spinării.

Complicații posibile ale șuntului seringoperitoneal:

• Leziuni ale măduvei spinării
• Infecții
• Blocuri de circulație a fluidelor
• Sângerări în măduva spinării (hematomielie)

Alături de aceste tehnici chirurgicale specifice, există și o procedură menită să reducă temporar simptomele și senzațiile dureroase (terapia paliativă), cunoscută sub numele de șunt chirurgical.
Șuntul chirurgical este un sistem de drenaj, format dintr-un tub flexibil care permite golirea seringilor. În general, excesul de lichid este drenat în abdomen (șunt siringoperitoneal), în mod similar cu ceea ce se face în cazul hidrocefaliei (șunt ventriculoperitoneal).
Deoarece este o metodă destul de delicată și nu fără complicații, înainte de a o pune în practică, medicul evaluează cu atenție situația și discută cu pacientul posibilele riscuri.

Cine efectuează operațiile?
Chirurgul operator este un medic specializat în neurochirurgie, care este ramura chirurgiei care se ocupă în mod specific de probleme și boli ale sistemului nervos central și periferic.

ÎNGRIJIRE ÎN CAZ DE RECADERE

Chiar și atunci când este tratată corespunzător, siringomielia poate reapărea după un timp (recidivă).
Pentru a observa cu promptitudine o „posibilă reapariție, este recomandabil să efectuați periodic controale medicale adecvate și o rezonanță magnetică nucleară a spatelui.
Reformarea uneia sau mai multor seringi necesită o a doua intervenție chirurgicală, adesea pentru drenarea chistului, ale cărei beneficii însă pot fi doar temporare.

UNELE SFATURI

Siringomielia ar putea afecta grav calitatea vieții persoanei afectate și oricare dintre activitățile zilnice ale acestora. Prin urmare, este o bună practică:

• Evitați să ridicați greutăți, să vă strângeți și să vă „încărcați” spatele, deoarece acestea sunt trei acțiuni care pot agrava simptomele, în special durerea.
• Contactați un fizioterapeut bun. Datorită unei fizioterapii adecvate, este posibilă îmbunătățirea mobilității, întărirea mușchilor și rezistența mai bună la eforturi.
• Tratați durerea cronică cu medicamente adecvate. Dacă durerea este cronică și chinuitoare, pacientul trebuie să-i ceară medicului să planifice o „terapie adecvată pentru ameliorarea durerii”.
• Căutați confort de la cei dragi (prieteni sau rude) și alăturați-vă unui grup de sprijin pentru persoanele cu siringomielie. Există două modalități diferite de a îmbunătăți starea de spirit, adesea deprimată din cauza limitărilor impuse de boală.

Prognoză

Prognosticul depinde de severitatea cauzelor care au declanșat siringomielia și de eficacitatea intervenției chirurgicale.

• Depinde de severitatea declanșatorilor, deoarece, cu cât este mai gravă afecțiunea care declanșează siringomielia, cu atât este mai probabil ca consecințele bolii să fie permanente.
  
• Depinde de eficacitatea tratamentului, deoarece intervenția medicală nu restabilește întotdeauna fluxul normal de lichior, la fel cum nu permite întotdeauna eliminarea definitivă a chisturilor asociate cu siringomielia.