Ce este angioedemul?
Angioedemul este o reacție inflamatorie a pielii similară cu urticaria caracterizată prin apariția bruscă a unei zone de umflare a pielii, a mucoasei și a țesuturilor submucoase. Simptomele angioedemului pot afecta orice parte a corpului, dar cele mai frecvent afectate zone sunt ochii, buzele, limba, gâtul, organele genitale, mâinile și picioarele.
În majoritatea cazurilor, reacția este inofensivă și nu lasă urme de durată, chiar și fără tratament. Singurul pericol îl reprezintă eventuala afectare a gâtului sau a limbii, deoarece umflarea lor severă poate provoca obstrucție faringiană rapidă, dispnee și pierderea cunoștinței.
Diferența cu „Urticaria
Angioedemul și urticaria sunt rezultatul aceluiași proces patologic, deci sunt similare din mai multe puncte de vedere:
- Adesea, ambele manifestări clinice coexistă și se suprapun: urticaria este însoțită de angioedem în 40-85% din cazuri, în timp ce angioedemul poate apărea fără urticarie în doar 10% din cazuri.
- Urticaria este mai puțin severă, afectând doar straturile superficiale ale pielii.Angioedemul, pe de altă parte, implică țesuturile subcutanate profunde.
- Urticaria se caracterizează prin apariția temporară a unei reacții eritematoase și mâncărime în zone bine definite ale dermului (apariția de wheals mai mult sau mai puțin roșii și crescute). Pe de altă parte, în angioedem, pielea își păstrează un aspect normal, rămânând fără boabe și, în plus, poate apărea fără mâncărime.
Principalele diferențe dintre urticarie și angioedem sunt prezentate în tabelul de mai jos:
Cauze
Pe baza cauzelor de origine, angioedemul poate fi clasificat în diferite forme: alergice acute, induse de medicamente (nealergice), idiopatice, ereditare și dobândite.
Angioedem alergic
Umflarea este cauzată de o reacție alergică acută, aproape întotdeauna asociată cu urticarie, care apare în decurs de 1-2 ore de la expunerea la alergen. Uneori, este însoțită de anafilaxie.
Reacțiile se autolimitează și dispar în decurs de 1-3 zile, dar pot apărea din nou în caz de expunere repetată sau interacțiune cu substanțe cu reactivitate încrucișată.
- Alergie alimentară, în special la nuci, crustacee, lapte și ouă; ingestia de alimente care conțin aditivi speciali, cum ar fi galben tartrazin sau glutamat de sodiu
- Unele tipuri de medicamente, de exemplu, penicilina, aspirina, antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS), sulfonamidele și vaccinurile;
- Medii de contrast (tehnici de imagistică);
- Mușcăturile de insecte, în special, înțepăturile de viespe și albine; intepaturi de sarpe sau meduze;
- Latex de cauciuc natural, cum ar fi mănuși, catetere, baloane și dispozitive contraceptive.
Reacție indusă de medicamente nealergice
Unele medicamente pot provoca angioedem ca efect secundar. Debutul poate apărea la zile sau luni de la prima administrare a medicamentului, datorită unei cascade de efecte care induc activarea sistemului kinină-calicreină, metabolismul acidului arahidonic și generarea de oxid nitric.
- Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (inhibitori ai ECA) utilizați pentru tratarea hipertensiunii arteriale sunt de obicei principala cauză a angioedemului. Aproximativ unul din patru din forma indusă de medicament apare în prima lună de administrare a unui inhibitor al ECA. Celelalte cazuri se dezvoltă mai multe luni sau chiar ani după începerea tratamentului.
- Bupropion;
- Vaccinuri;
- Inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS);
- Inhibitori selectivi de COX-2;
- Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul;
- Antagoniști ai receptorilor de angiotensină II (ARB);
- Statine;
- Inhibitori ai pompei de protoni (IPP).
Angioedem idiopatic
În unele cazuri, nu se cunoaște o cauză de bază a angioedemului, deși unii factori pot declanșa simptome. Forma idiopatică este adesea cronică și recidivantă și apare de obicei cu urticarie. La unii oameni, în care afecțiunea reapare de ani de zile fără o cauză evidentă, poate exista un proces autoimun de bază.
- În majoritatea cazurilor, cauza angioedemului este necunoscută;
- Unii stimuli anumiți pot induce angioedem idiopatic, cum ar fi: stres, infecții, alcool, cofeină, mâncare picantă, temperaturi extreme (exemplu: baie fierbinte sau duș) și purtarea de haine strânse. Evitarea acestor declanșatoare ori de câte ori este posibil poate îmbunătăți simptomele;
- Cercetări recente indică faptul că 30-50% din cazurile de angioedem idiopatic pot fi asociate cu unele tipuri de tulburări autoimune, inclusiv lupus eritematos sistemic.
Angioedem ereditar
Boală ereditară autozomală dominantă. Angioedemul ereditar se caracterizează prin niveluri scăzute ale unui inhibitor de serină protează (inhibitor C1 sau C1-INH), care ajută la menținerea stabilă a vaselor de sânge și reglează scurgerea de lichid în țesuturi. Activitatea scăzută a inhibitorului C1 duce la un exces de calikreină, care la rândul său, produce bradikinină, un vasodilatator puternic.
- Angioedemul ereditar este o boală genetică foarte rară, dar gravă;
- Condiția apare de obicei la pacienții destul de tineri (mai degrabă în adolescență decât în copilărie);
- Angioedemul ereditar nu este de obicei însoțit de urticarie; poate provoca umflături bruște, severe, cu debut rapid ale feței, brațelor, picioarelor, mâinilor, picioarelor, organelor genitale, sistemului digestiv și căilor respiratorii. Crampele abdominale, greața și vărsăturile sunt rezultatul de „implicare a tractului digestiv, în timp ce dificultatea respirației este cauzată de umflături care obstrucționează căile respiratorii. Rareori, poate apărea retenție urinară.
- Angioedemul ereditar poate apărea fără nicio provocare sau poate fi indus de factori precipitanți, inclusiv traume locale, exerciții fizice, stres emoțional, alcool și modificări hormonale. Edemul se răspândește lent și poate dura 3-4 zile.
- 3 tipuri: tip I și II - mutația genei C1NH (SERPING1) pe cromozomul 11, care codifică inhibitorul proteinei serpin; tipul III - mutația genei pe cromozomul 12, care codifică factorul de coagulare XII.
- Tipul I: scăderea nivelurilor de C1INH; Tipul II: niveluri normale, dar funcția C1INH redusă; Tipul III: nicio anomalie detectabilă în C1INH, afectează în principal sexul feminin (dominant legat de X).
Deficiența dobândită a inhibitorului C1
- Deficitul de C1-INH poate fi dobândit pe parcursul vieții (nu doar moștenit genetic). Acest lucru este posibil la persoanele cu limfom și în unele tipuri de boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.
Oricare ar fi cauza angioedemului, procesul patologic de bază este același în toate cazurile: umflarea este rezultatul pierderii de lichid din pereții vaselor de sânge mici care alimentează țesuturile subcutanate.
În piele, se eliberează histamină și alți mediatori chimici inflamatori care provoacă roșeață, mâncărime și umflături. Mastocitele dermei sau mucoasei sunt implicate în diferite evenimente. Degranularea mastocitelor eliberează mediatori vasoactivi primari precum histamina, bradichinina și alte kinine; ulterior, sunt eliberați mediatori secundari, cum ar fi leucotrienele și prostaglandinele, care contribuie atât la răspunsurile inflamatorii timpurii, cât și la cele tardive, cu permeabilitate vasculară crescută și scurgere de lichid în țesuturile superficiale. Factorii declanșatori și mecanismele implicate în eliberarea acestor mediatori inflamatori ne permit să definim diferitele tipuri de angioedem.
Simptome
Semnele clinice ale angioedemului pot varia ușor între diferite forme, dar în general apar următoarele manifestări:
- Umflare localizată, care implică de obicei zona periorbitală, buzele, limba, orofaringele și organele genitale
- Pielea poate apărea normală, adică fără urticarie sau alte erupții;
- Durere, căldură, mâncărime, furnicături sau arsuri în zonele afectate;
Alte simptome pot include:
- Durere abdominală cauzată de umflarea membranei mucoase a tractului gastro-intestinal, cu greață, vărsături, crampe și diaree;
- Umflarea vezicii urinare sau a uretrei, care poate provoca dificultăți la trecerea urinei;
- În cazuri severe, umflarea gâtului și / sau a limbii poate face dificilă respirația și înghițirea.
Diagnostic
Diagnosticarea angioedemului este relativ simplă. Datorită aspectului său distinctiv, medicul ar trebui să îl poată recunoaște după un examen fizic simplu și un istoric medical detaliat.
Pot fi necesare teste suplimentare, cum ar fi analize de sânge, pentru a defini exact tipul de angioedem. Testul prick poate fi efectuat pentru a identifica orice alergeni (angioedem alergic). Angioedemul ereditar poate fi diagnosticat cu un test de sânge pentru a verifica nivelul proteinelor reglementate de gena C1-INH: un nivel foarte scăzut confirmă boala. Diagnosticul și gestionarea angioedemului ereditar sunt extrem de specializate și trebuie efectuate de un specialist în imunologie. Angioedemul poate fi asociat cu alte probleme medicale, cum ar fi deficiența de fier, boli hepatice și probleme tiroidiene, pe care medicii le vor investiga cu analize simple de sânge (utile pentru verificarea sau excluderea prezenței acestor afecțiuni). Idiopatica este de obicei confirmată printr-un proces cunoscut sub numele de „diagnostic de excludere”; în practică, diagnosticul este confirmat numai după ce diversele investigații au exclus orice altă boală sau afecțiune cu manifestări similare.
Tratament
Tratamentul angioedemului depinde de gravitatea afecțiunii. În cazurile în care sunt implicate căile respiratorii, prima prioritate este asigurarea deschiderii căilor respiratorii. Pacienții pot avea nevoie de îngrijire de urgență la spital și au nevoie de intubație.
În multe cazuri, umflarea se autolimită și se rezolvă spontan după câteva ore sau zile.Între timp, pentru a ameliora simptomele mai ușoare, puteți încerca următoarele măsuri:
- Eliminați stimulii declanșatori specifici;
- Faceți un duș rece (dar nu prea mult) sau aplicați o compresă rece în zona afectată;
- Purtați haine largi;
- Evitați frecarea sau zgârierea zonei afectate;
- Luați un antihistaminic pentru a ameliora mâncărimea.
În cazurile severe, dacă umflarea, mâncărimea sau durerea persistă, pot fi indicate următoarele medicamente:
- Corticosteroizi orali sau intravenoși;
- Antihistaminice pe cale orală sau prin injecție;
- Injecții de adrenalină (epinefrină).
Scopul tratamentului pentru angioedem este de a reduce simptomele la un nivel tolerabil capabil să asigure activități normale (de exemplu, muncă sau odihnă de noapte).
Angioedemul asociat cu urticarie cronică autoimună sau idiopatică este adesea dificil de tratat, iar răspunsul la medicație este variabil.
- Etapa 1: antihistaminice non-sedative, de exemplu cetirizină;
- Etapa 2: antihistaminice sedative, de exemplu, difenhidramina;
- Faza 3:
- a) corticosteroizi orali, de exemplu, prednison;
- b) imunosupresoare, de exemplu ciclosporina și metotrexatul.
.jpg)