Generalitate
Demența corporală Lewy este a treia formă de demență la om, după boala Alzheimer și demența vasculară.
Numele său particular derivă din faptul că agregatele de proteine insolubile numite corpuri Lewy se formează în interiorul unor neuroni ai creierului.
Diagnosticarea demenței corpului Lewy nu este ușoară; medicul se bazează pe o „evaluare exactă a simptomelor (care este foarte variată), pe unele teste de diagnosticare imagistică (CT și imagistica prin rezonanță magnetică) și pe teste care exclud patologiile din tulburări similare.
Din păcate, demența corpului Lewy este o boală incurabilă și care pune viața în pericol.
Ce este demența corpului Lewy?
Demența corpului Lewy (sau demența corpului Lewy) este o boală neurodegenerativă a creierului, care provoacă un declin progresiv al cunoașterii unei persoane.
Numele său derivă din prezența neobișnuită, în celulele cortexului cerebral și ale substantia nigra de pacienți, de agregate de proteine insolubile numite corpuri Lewy.
Alcătuit dintr-o proteină cunoscută sub numele de alfa-sinucleină, corpurile Lewy sunt aceleași grupuri anormale găsite în neuronii persoanelor cu boala Parkinson și cu atrofie multi-sistem.
Substanța nigra
Acolo substantia nigra - cunoscută și sub numele de substanța neagră a lui Sommering - este o zonă specială a creierului situată între creierul mediu și diencefal, lângă pedunculii cerebrali.
În substantia nigra pot fi recunoscute două regiuni: așa-numita pars compacta (sau partea compactă) și așa-numitul pars reticulata (sau parte reticulată).
Cu funcții specifice diferite, aceste două regiuni asigură execuția și controlul diferitelor funcții motorii.
EPIDEMIOGIE
Demența corpului Lewy reprezintă 10-15% din toate formele cunoscute de demență și, prin răspândire, vine imediat după boala Alzheimer (de departe cea mai frecventă demență, cu 50-70 din 100 de cazuri de demență) și demență vasculară (cu aproximativ 25 de cazuri în 100).
Demența corporală Lewy afectează ambele sexe cu aceeași incidență și, la fel ca majoritatea demențelor, apare mai frecvent la persoanele cu vârsta de 65 de ani și peste (de aceea este mai frecventă la bătrânețe).
Cauze
La fel ca multe forme de demență, demența corpului Lewy apare, de asemenea, deoarece neuronii din creier mor sau nu funcționează așa cum ar trebui.
Deși studiile în acest sens prezintă încă câteva semne de întrebare, cercetătorii consideră că corpurile Lewy menționate anterior formate în citoplasma acestuia din urmă provoacă moartea (sau disfuncționalitatea) celulelor creierului.
ASPECTE DE CLARIFICAT
În ceea ce privește rolul jucat de corpurile Lewy, medicii și cercetătorii nu au clarificat încă cel puțin două aspecte:
- Ce o face să se formeze la un moment dat în viața unei persoane;
- Cum afectează neuronii care îi conțin.
În ceea ce privește acest al doilea punct, există o „ipoteză - încă nedovedită științific - conform căreia corpurile Lewy ar interfera cu semnalizarea chimică dintre neuronii cortexului cerebral și cei ai substantia nigra; semnalizare chimică care are printre principalii săi actori molecule numite, în general, neurotransmițători.
FACTORI DE RISC
După diverse studii, medicii și cercetătorii au ajuns la concluzia că condițiile care favorizează apariția demenței corpului Lewy - sau a factorilor de risc - sunt:
- Vârsta înaintată
- O anumită predispoziție familială la boală.
Au fost identificate mutații genetice specifice care - dacă sunt transmise de la un părinte la un copil - cresc șansele de a dezvolta demență. Cu toate acestea, oamenii de știință sunt dornici să sublinieze că aceste anomalii genetice sunt foarte rare.
Simptome și complicații
Ca și alte forme de demență, boala corpului Lewy este responsabilă de simptome ușoare doar în faza inițială. De fapt, pe măsură ce implicarea neuronilor creierului devine din ce în ce mai extinsă, tulburările și modificările abilităților cognitive tind să se înrăutățească inexorabil. Mai mult, în etapele finale ale bolii este imposibil să se efectueze chiar și cele mai simple treburi zilnice.
Deși fiecare pacient reprezintă un caz separat, manifestările demenței corpului Lewy sunt de obicei un amestec de simptome ale bolii Alzheimer și simptomele bolii Parkinson.
Trecând, prin urmare, în detalii, imaginea simptomatică include:
- Probleme de atenție și vigilență.
Ele sunt foarte frecvente și oarecum neregulate în natură. De fapt, acestea tind să varieze de la oră la oră, alternând îmbunătățiri bruște cu agravare la fel de bruscă. - Probleme cu percepția tridimensională și cuantificarea distanțelor obiectelor.
- Dificultăți de judecată, planificare și gândire.
- Pierderea memoriei.
Este o afecțiune mai frecventă în stadiile târzii ale bolii. - Halucinații vizuale sau văzând lucruri care nu există.
Sunt foarte frecvente. - Halucinații auditive, adică auzirea lucrurilor inexistente.
Sunt mai puțin frecvente decât cele anterioare. - Probleme motorii, care urmează simptomele tipice ale bolii Parkinson.
Printre cele mai frecvente manifestări se numără rigiditatea și încetinirea mișcărilor, expresia goală a feței, somnolență, mers îndoit la mers, amestecare, echilibru precar și tremurături la nivelul membrelor.
Simptomele tipice ale bolii Parkinson afectează aproximativ 2/3 din persoanele cu demență din corpurile Lewy și sunt responsabile pentru căderi și pierderea temporară a cunoștinței.
Cu cât demența este mai avansată, cu atât sunt mai grave toate aceste tulburări. - Tulburări particulare de somn, care determină pacientul să adoarmă în timpul zilei și să se simtă neliniștit noaptea, cu dificultăți de adormire.
- Confuzie
- Depresie
- Probleme de vorbire
- Probleme de mestecat și de înghițire.
Aceste tulburări sunt deosebit de pronunțate în etapele finale ale bolii și sunt posibile cauze ale pneumoniei prin inhalare sau episoade de sufocare.
CUM SUNT EXPLICATE SIMPTOMELE PARKINSONULUI?
Cât timp trăiește un pacient după primul simptom?
Deși fiecare pacient reprezintă un caz propriu, indivizii cu demență corporală Lewy trăiesc de obicei la aproximativ 7-8 ani de la apariția primului simptom.
CAND SA VEZI DOCTORUL?
Medicii recomandă contactarea acestora imediat ce apar primele semne de demență.
Aceasta este pentru a reduce impactul pe care boala îl poate avea asupra pacientului pe măsură ce devine din ce în ce mai severă.
Diagnostic
Diagnosticarea demenței corpului Lewy este complexă din cel puțin două motive:
- Similitudinea simptomelor cu cele ale altor forme de demență (în special boala Alzheimer).
- Lipsa unui examen sau test instrumental care să recunoască în mod specific o astfel de demență. Acest lucru îi determină adesea pe medici să procedeze prin excludere (diagnostic diferențial).
De obicei, pregătirea diagnosticului pentru un caz suspect de demență Lewy implică o serie de evaluări diferite, inclusiv:
- O analiză a istoricului medical, urmată de o examinare fizică atentă.
- Un examen neurologic
- O „analiză a abilităților mentale
- Teste de laborator
- O rezonanță magnetică (RMN) și / sau o scanare CT (tomografie axială computerizată), ambele referite la creier.
ISTORIC CLINIC ȘI EXAMEN OBIECTIV
Analiza istoricului clinic este o investigație medicală menită să clarifice cum și când au apărut primele tulburări, dacă pacientul suferă sau a suferit în trecut de anumite patologii, dacă ia anumite medicamente etc.
Cele mai importante simptome:
- Lipsa de atenție și vigilență
- Halucinații vizuale
- Simptome tipice ale bolii Parkinson
Examinarea obiectivă, pe de altă parte, este observarea și colectarea simptomelor manifestate (sau plângute) de către pacient.
În ambele cazuri, este deosebit de important să se interogheze și o rudă apropiată a pacientului (sau o persoană care petrece mult timp cu el), pentru a obține o imagine mai detaliată a simptomelor.
EXAMEN NEUROLOGIC ȘI ABILITĂȚI MENTALE
Examenul neurologic constă într-o analiză a reflexelor tendinoase, a abilităților motorii (echilibru etc.) și a funcțiilor senzoriale.
Evaluarea abilităților mentale, pe de altă parte, implică studiul abilităților cognitive (adică raționament, judecată, limbaj etc.) și gradul lor de afectare.
Pentru un medic cu experiență în demența corpului Lewy, două astfel de investigații pot furniza informații vitale.
EXAMENE DE LABORATOR
Dintre testele de laborator, trebuie menționate în special următoarele:
- Analize de sange
- Analiza urinei
- Testele toxicologice
- Măsurarea glicemiei
Executarea lor servește, mai mult decât orice altceva, dintr-o perspectivă diferențială a diagnosticului, prin urmare, pentru a exclude condițiile morbide din simptome similare. De exemplu, analizele de sânge ne permit să excludem ipoteza că tulburările sunt legate de un deficit de vitamina B12.
RMN ȘI CT
Rezonanța magnetică nucleară și CT sunt două teste de diagnostic imagistic, care vă permit să:
- Evaluează prezența tumorilor, a accidentelor vasculare cerebrale și a hemoragiilor cerebrale. Verificarea faptului că aceste condiții nu sunt implicate este o informație foarte importantă în vederea diagnosticului final.
- Observați aspectul zonei creierului identificat cu termenul substantia nigra. În cazul demenței corpului Lewy, această porțiune specială a creierului este modificată singular.
Tratament
La fel ca majoritatea demențelor, boala corpului Lewy este o boală neurodegenerativă din care, conform cunoștințelor medicale actuale, este imposibil de vindecat. Cu toate acestea, există tratamente capabile să reducă simptomele și să îmbunătățească, deși într-o măsură limitată, starea de sănătate a persoanelor bolnave (terapie simptomatică).
DROGURI PENTRU TERAPIA SIMPTOMATICĂ
Cu o eficacitate diferită de la pacient la pacient, medicamentele utilizate în demența corporală Lewy sunt:
- Inhibitori ai acetilcolinesterazei.
Medicamentele care aparțin acestei categorii, care pot fi eficiente împotriva halucinațiilor, confuziei și somnolenței, sunt donepezilul, galantamina și rivastigmina.
Efecte secundare: senzație de rău, diaree, cefalee, oboseală recurentă și crampe musculare. - Levodopa.
Acesta își propune să reducă simptomele parkinsoniene, de aici și problemele de mișcare.
Efecte secundare: agravează halucinațiile. - Antidepresive.
Sunt utilizate în acele cazuri de demență corporală Lewy marcate de depresie. - Clonazepam.
La unii indivizi, ameliorează tulburările de somn - Antipsihotice, în special haloperidol.
Acestea sunt rareori administrate și în doze mici (deoarece sunt responsabile de reacții adverse grave), atunci când pacientul raportează dificultăți severe la judecată.
Efecte secundare: poate provoca rigiditate și imobilitate
ALTE TRATAMENTE CARE FAC PARTE DIN TERAPIA SIMPTOMATICĂ
- Fizioterapie. Se utilizează pentru îmbunătățirea tulburărilor motorii și a problemelor de echilibru.
- Ergoterapie. Scopul său este de a face pacientul cât mai independent posibil de ceilalți și de a-l reinsera într-un context social.
- Terapia limbajului. Acesta servește pentru ameliorarea tulburărilor de vorbire (care afectează abilitățile de comunicare) și pentru îmbunătățirea abilităților de înghițire.
- Stimularea cognitivă. Include exerciții care vizează îmbunătățirea abilităților de memorie, limbaj și gândire.
- Corectarea problemelor de vedere. Poate fi un remediu parțial pentru halucinațiile vizuale pe care pacienții le suferă de obicei.
- O activitate fizică ușoară (o simplă plimbare este suficientă) și refuzul oricărui tip de băuturi alcoolice, fum de țigară și cafea. Aceste sugestii (NB: pentru prima dată, o persoană trebuie să urmărească pacientul pas cu pas) sunt date pentru a îmbunătăți somnul de noapte.
