Puncte cheie
Sindromul Guillain-Barré este o tulburare complexă și generalizată a sistemului nervos periferic, care poate afecta și SNC și mușchii respiratori
Sindromul Guillain-Barré: cauze
Sindromul Guillain-Barré este expresia unui „răspuns autoimun anormal, declanșat probabil de infecții bacteriene (H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) sau virală (EBV, Citomegalovirus, HIV I și II, virusul hepatitei A, B și C)
Sindromul Guillain-Barré: simptome
Sindromul Guillain-Barré: diagnostic
Un suspectat sindrom Guillain-Barré este constatat prin robinetul coloanei vertebrale, screeningul anticorpilor, spirometrie și ECG
Sindromul Guillain-Barré: terapie
Plasmafereza și administrarea intravenoasă de IgG (posibil asociate cu medicamente steroizi) sunt cele două terapii de primă linie pentru tratamentul sindromului Guillain-Barré.
Sindromul Guillain Barre
Sindromul Guillain-Barré este o afecțiune complexă generalizată a sistemului nervos periferic, expresie a unei tulburări autoimune.
Sindromul Guillain-Barré - mai puțin frecvent numit polineuropatie inflamatorie acută - provoacă degenerarea progresivă a axonilor neuronali și este adesea însoțită de slăbiciune, parestezie, paralizie progresivă a membrelor și hiporeflexie (reducerea capacității de reacție la stimulii nervoși cauzată de stresul mecanic). Sindromul Guillain-Barré poate provoca leziuni devastatoare organismului, mai ales atunci când afectează și sistemul nervos autonom și mușchii respiratori.
Deși cauza declanșatoare precise nu a fost încă identificată cu certitudine, se pare că sindromul Guillain-Barré este declanșat de o "infecție bacteriană sau virală. Conform statisticilor medicale recente, se pare că 75% dintre pacienții afectați au un istoric anterior de" infecție, în special a tractului gastro-intestinal și a căilor respiratorii.
Terapiile la alegere pentru sindromul Guillain-Barré sunt plasmafereza și administrarea de imunoglobuline: aceste strategii s-au dovedit extrem de eficiente pentru remisiunea completă a bolii.
Incidenţă
Din datele raportate în Jurnalul Medical Lanceta, se pare că sindromul Guillain-Barré apare în Europa în 1,2-1,9 cazuri la 100.000 de locuitori. Rata incidenței este mai mare la copiii cu vârsta cuprinsă între 15 și 35 de ani și la adulții cu vârsta cuprinsă între 50 și 75 de ani.
Cauze
Sindromul Guillain-Barré este rezultatul unei tulburări autoimune: apare atunci când armata imună atacă în mod greșit o parte a sistemului nervos, recunoscându-l ca fiind străin și periculos. După cum sa menționat, factorul declanșator nu a fost identificat cu certitudine absolută.; Totuși , se pare că unele infecții pot declanșa un răspuns autoimun similar, anormal și exagerat.
Microorganismele patogene cele mai implicate în sindrom par a fi bacterii sau viruși:
- Campylobacter jejuni (infecția diagnosticată cel mai adesea la pacienții cu sindrom Guillain-Barré)
- Virusul Epstein Barr (EBV): este un virus implicat în apariția mononucleozei infecțioase și - cel puțin așa se pare - în geneza limfomului Burkitt, a limfomului Hodgkin, a sclerozei multiple și a altor tumori epiteliale
- Citomegalovirus: Viruși implicați în boli obișnuite, cum ar fi varicela, leziunile la rece, focul Sf. Antonie, herpesul genital și mononucleoza
- Micoplasma: agenți etiologici ai pneumoniei atipice primare, uretritei, meningitei neonatale
- Virusul imunodeficienței umane (HIV I și HIV II)
- Virusul hepatitei A, B și C.
- Haemophilus influenzae
- Virusul gripal: În unele cazuri, subiectul prezintă toate semnele și simptomele sindromului Guillain-Barré DUPĂ o „infecție cu virus gripal” sau după o vaccinare antigripală. Incidența vaccinării post-gripale a sindromului Guillain-Barré a crescut enorm după 1976 -1977 pandemie de gripă porcină. Cu toate acestea, riscul actual de dezvoltare a sindromului după imunizare este extrem de scăzută (1 caz pe milion de vaccinări).
Probabil, sarcoidoza, lupusul eritematos sistemic și salmoneloza pot predispune persoana la sindromul Guillain-Barré.
A întelege...
Cum pot declanșa agenții infecțioși răspunsul autoimun care caracterizează sindromul Guillain-Barré?
Se presupune că agenții patogeni se pot acoperi cu niște componente mielinizate, activând în consecință un proces de autoimunizare împotriva mielinei în sine. Sistemul de apărare, prin recunoașterea greșită a antigenelor de mielină ca agenți străini și potențial periculoși, declanșează un atac exagerat atât împotriva agentului infecțios, cât și a mielinei nervilor periferici.
Simptome
Sindromul Guillain-Barré este responsabil pentru unul dintre așa-numitele „sindroame de paralizie acută flască”: „producția necontrolată de anticorpi în sistemul nervos periferic determină paralizia progresivă a membrelor inferioare și superioare.
Sindromul Guillain-Barré are o evoluție acută: progresia deficitului neurologic are loc pe o perioadă de câteva zile, maximum câteva săptămâni, ulterior urmând o fază de "platou" și o fază de recuperare.
Simptomele distinctive ale sindromului Guillain-Barré sunt:
- Slăbiciune progresivă a membrelor (simptom omniprezent), până la implicarea mușchilor feței (paralizie facială)
- Dificultăți respiratorii
- Disartrie (tulburări de vorbire)
- Disfagie (dificultate la înghițirea alimentelor solide sau lichide)
- Disfuncție autonomă (autonomă): ritm cardiac modificat, aritmii, tensiune arterială modificată (hipotensiune ortostatică) și temperatură bazală
- Disfuncție a vezicii urinare (mai puțin frecvente)
- Durere neuropatică, în special la nivelul membrelor
- Insuficiență respiratorie datorată paraliziei diafragmei
- Hipoestezie: sensibilitate redusă a răspunsului la un stimul
- Hipotonia: reducerea activității nervoase a unui organ sau țesut (hipotonie musculară)
- Mișcări anormale ale ochilor (mai puțin frecvente)
- Paralizia progresivă a membrelor: un simptom distinctiv al sindromului Guillain-Barré
- Paralizia musculaturii respiratorii
- Parestezie (modificarea senzației la nivelul membrelor sau a altor părți ale corpului)
Complicații
Când terapia este amânată, simptomele sindromului Guillain-Barré pot fi accentuate, iar tabloul clinic al pacientului poate precipita. Cele mai frecvente complicații sunt:
- aritmie cardiaca
- tulburări psihiatrice: anxietate, depresie
- ileus (obstrucție intestinală)
- insuficiență respiratorie (necesită ventilație mecanică)
- hipotensiune arterială / hipertensiune arterială severă
- paralizie permanentă: în formele hiperacute ale sindromului Guillain-Barré, paralizia totală apare în decurs de 24 de ore
- Retenție urinară severă
- Tromboembolism
- Tromboză venoasă profundă
Cu strategii terapeutice moderne (îngrijire intensivă de susținere), prognosticul este excelent la majoritatea pacienților. După tratament, se estimează că 20% dintre pacienții cu sindrom Guillain-Barré păstrează o dizabilitate parțială (slăbiciune constantă, sensibilitate afectată), în timp ce 10% mor din cauza insuficienței respiratorii sau a emboliei pulmonare. Moartea poate apărea și după o modificare severă a SNC sau poate fi rezultatul unor complicații din intubația prelungită.
Progresia rapidă a simptomelor, vârsta avansată și ventilația asistată pe termen lung cresc riscul de prognostic slab la pacienții cu sindrom Guillain-Barré.
Sindromul Guillain-Barré: Diagnostic și terapii "
.jpg)
