Generalitate
Sindromul Budd-Chiari este un set rar de semne și simptome, declanșat de ocluzia totală sau parțială a venelor hepatice. Această ocluzie poate fi cauzată de o tromboză venoasă sau de o compresie externă, deși trebuie amintit că în jumătate din cazuri este idiopatic.
Figura: venele hepatice sunt vase de sânge care drenează sângele dezoxigenat care curge din ficat și îl toarnă în vena cavă inferioară. De pe site: espondilitis.eu
Simptomele care caracterizează sindromul Budd-Chiari sunt diferite; principalele sunt ascita, hepatomegalia, durerile abdominale și icterul. Simptomele pot avea un debut brusc (formă acută) sau treptată (formă cronică).
Diagnosticul se bazează pe un examen fizic urmat de o serie de controale mai specifice, precum CT sau angiografia.
Tratamentul terapeutic, care este utilizat în majoritatea cazurilor, este TIPS, o procedură chirurgicală pentru construirea unui canal artificial care să evite blocajul venos.
Ce este sindromul Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari este o boală cauzată de ocluzia parțială sau totală a venelor hepatice (vasele de sânge care drenează și colectează sângele din ficat).
Ocluzia poate afecta conductele venoase de orice dimensiune, de la cea mai mică la cea mai mare.
UNDE SE ADUNĂ VENILE HEPATICE?
Din punct de vedere anatomic, trebuie amintit că venele hepatice curg în vena cavă inferioară; este un vas mare conceput pentru a colecta tot sângele sărac în oxigen provenit din regiunea subdiafragmatică a corpului.
PRINCIPALELE CONSECINȚE ALE SINDROMULUI BUDD-CHIARI
Datorită ocluziei venoase hepatice, sângele nu poate părăsi ficatul, determinând astfel mărirea organului (hepatomegalie). Toate acestea au și o altă consecință: crește tensiunea arterială în vena portă (vasul venos mare care colectează sângele din intestin și îl transportă la ficat); acest proces patologic se numește hipertensiune portală.
Debutul hipertensiunii portale are mai multe efecte:
- Provoacă o dilatare anormală a venelor submucoase ale esofagului (varice esofagiene)
- Deteriorează celulele care alcătuiesc țesutul hepatic
- Dă naștere ascitei, care este o colecție patologică de lichide din cavitatea abdominală. Punctul exact în care se acumulează lichidul este între cele două foi care alcătuiesc peritoneul: acest spațiu se numește cavitate peritoneală.
CLASIFICAREA SINDROMULUI BUDD-CHIARI
Sindromul Budd-Chiari poate fi acut / fulminant (20% din cazuri) sau cronic (80% din cazuri).
EPIDEMIOLOGIE
Sindromul Budd-Chiari este foarte rar; potrivit statisticilor medicale, de fapt, afectează o persoană din fiecare milion de persoane. Nu preferă un anumit sex, dar este mai frecvent între 20 și 40 de ani.
Cauze
În cel puțin jumătate din cazuri, sindromul Budd-Chiari apare fără o cauză certă (sindromul Budd-Chiari idiopatic).
Atunci când cauzele sunt identificabile, boala poate depinde în schimb de tromboza care afectează venele hepatice (sindromul primar Budd-Chiari) sau de compresia externă a acelorași vene (sindromul secundar Budd-Chiari).
SINDROM IDIOPATIC BUDD-CHIARI
În medicină, o boală se numește idiopatică atunci când apare fără niciun motiv identificabil.
SINDROMUL BUDD PRIMAR-CHIARI
Tromboza este un proces patologic caracterizat prin formarea unuia sau mai multor cheaguri de sânge (numite tromb) în interiorul vaselor de sânge (vorbim de tromboză venoasă dacă apare în vene și de tromboză arterială dacă apare în artere).
Prezența chiar și a unui singur tromb poate obstrucționa lumenul vasului și poate bloca fluxul de sânge în aval de cheag.
O tromboză a venelor hepatice poate apărea din cauza:
- Adevărată policitemie
- Sindromul antifosfolipidic
- O sarcină complicată
- O tendință genetică la tromboză, datorată deficienței sau defectului unor elemente fundamentale ale procesului de coagulare (proteina C, proteina S, factorul V din Leiden, protrombina, antitrombina etc.).
- Septicemie
- Anemia celulelor secera
- Utilizarea pilulei contraceptive
- Hemoglobinurie nocturnă paroxistică
- Lupus anticoagulant
SINDROM BUDD SECUNDAR-CHIARI
Sindromul secundar Budd-Chiari poate apărea ca urmare a:
- Flebită
- Boli autoimune, cum ar fi boala Behçet
- Tumori în organe sau țesuturi adiacente ficatului (de exemplu, carcinom cu celule renale, carcinom hepatocelular sau carcinom suprarenal)
- Trauma
- Prezența, la naștere, a unui fel de membrană (obliterare membranară) care blochează vena cavă inferioară. Această anomalie este deosebit de răspândită în Asia și în unele state din Africa (de exemplu, Africa de Sud).
- Leiomiosarcom
Simptome și complicații
Simptomele și semnele clasice ale sindromului Budd-Chiari sunt durerile abdominale, ascita, icterul și hepatomegalia.
În unele cazuri, pacienții pot avea, de asemenea, un nivel crescut de enzime hepatice, splenomegalie (splină mărită), vărsături, hematemeză (vărsături de sânge), encefalopatie hepatică, edem la picioare și diaree.
CARACTERISTICILE FORMELOR ACUTE ȘI CRONICE
Forma acută a sindromului Budd-Chiari se caracterizează prin simptome intense cu debut rapid și brusc.
În unele situații este atât de grav încât, în câteva ore sau zile, poate duce la moarte, din cauza apariției unei stări de șoc și comă hepatică (formă fulminantă acută).
Cele mai frecvente simptome ale formei acute
- Durere abdominală
- Hepatomegalie
- Vărsături și hematemeză
- Icter
- Splenomegalie
- Diaree
- Ascita
- Durere abdominală
- Ascita
- Hepatomegalie
Figura: Ascita. Colecția de lichide care apare în timpul ascitei umflă abdomenul destul de vizibil. De pe site: dynamic.psu.ac.th
Forma cronică, pe de altă parte, are un debut treptat și o progresie lentă. Uneori, unii pacienți rămân asimptomatici (adică nu au simptome) timp de câțiva ani consecutivi.
COMPLICAȚII
La unii oameni, sindromul Budd-Chiari poate implica ciroză hepatică, care este înlocuirea celulelor hepatice cu țesut cicatricial funcțional.
Datorită cirozei hepatice, se stabilește o afecțiune a insuficienței hepatice, care este incompatibilă cu o viață normală.
Diagnostic
Semnele care determină un medic să suspecteze sindromul Budd-Chiari sunt hepatomegalia, ascita și nivelurile ridicate de enzime hepatice, găsite în testele de sânge.
Cu toate acestea, pentru a rezolva orice dubii și a descoperi cauzele care au cauzat semnele și simptomele suspectate, trebuie efectuate următoarele teste de diagnostic:
- Ecograf Doppler
- Rezonanță magnetică nucleară (RMN)
- CT (tomografie axială computerizată)
- Biopsie hepatică. De asemenea, este important să se excludă boli similare (diagnostic diferențial), cum ar fi galactozemia și sindromul Reye
- Angiografie
Tratament
Terapia variază în funcție de cauzele și simptomele asociate (tipul de simptome, viteza de apariție a tulburărilor, gradul de intensitate etc.).
Pacienților cu ascită și edem la picioare li se prescriu medicamente diuretice și o dietă săracă în sodiu.
Pacienților cu tromboză a venelor hepatice li se poate prescrie un tratament cu medicamente trombolitice (de exemplu, heparină).
Figura: CT scanare a unei persoane cu sindrom Budd-Chiari. Săgețile indică ocluzii venoase. De pe site: wikipedia.org
La aproape toți pacienții, intervenția chirurgicală, cunoscută sub numele de TIPS, este necesară pentru a construi un pasaj alternativ la fluxul sanguin venos.
O „alternativă la TIPS este reprezentată de operația de angioplastie, cu care vasul de sânge îngustat sau complet obstrucționat (sau vasele de sânge, dacă există mai multe) este dilatat.
SFATURI
SFATURI sau Shunt Portosistemic intrahepatic transjugular, implică crearea unui canal artificial (numit manevră), care leagă vena portă de vena hepatică; în acest fel este posibilă ocolirea ocluziei vasculare.
Realizarea manevră, al cărui material component este introdus prin jugulară, este o procedură foarte complexă, care necesită utilizarea unui ghid de raze X precis.
Riscurile intervenției TIPS: SFATURILE pot duce la (sau agrava) encefalopatie hepatică.
CE SE FACE ÎN CAZ DE CIROZĂ DE FICAT?
În cazurile de ciroză hepatică, cel mai potrivit tratament ar fi transplantul hepatic, o operație chirurgicală foarte delicată care nu este lipsită de posibile complicații.
Prognoză
Sindromul Budd-Chiari tinde să aibă un prognostic slab.
Șansele de recuperare, de fapt, sunt puține și sunt reduse în continuare dacă cauzele declanșatoare sunt grave sau dacă terapia întârzie (adică începe când ficatul este deja parțial deteriorat).
Conform unor cercetări statistice, datorită tratamentelor adecvate, 2/3 din persoanele cu sindrom Budd-Chiari trăiesc aproximativ 10 ani de la momentul diagnosticului.
