Testul plasmatic al proteinei S permite identificarea deficiențelor dobândite și congenitale. O deficiență a acestui parametru poate rezulta, de exemplu, din insuficiență hepatică, tratament anticoagulant, deficit de vitamina K, aport de estrogen-progestogen sau niveluri ridicate de estradiol pentru "inducție de ovulație.
care participă la procesul de coagulare: cooperând cu alți factori, acest element are sarcina de a contracara tromboza (înțeleasă ca o „activitate de coagulare excesivă), păstrând fluidul sanguin. Cu alte cuvinte, proteina S este un anticoagulant fiziologic.Din acest motiv, o „alterare cantitativă sau disfuncție a acestei proteine anticoagulante reprezintă un factor de risc pentru evenimentele tromboembolice.
Proteina S este sintetizată în ficat și celulele endoteliale; producția sa este dependentă de vitamina K.
Variante ale proteinei S: formă liberă și formă legată
În fluxul sanguin, proteina S este prezentă atât sub formă liberă (aproximativ 40%), cât și sub formă legată (60%):
- Forma liberă de proteină S este varianta ACTIVĂ și servește ca cofactor pentru proteina C;
- Forma legată a proteinei S este varianta INACTIVĂ; se găsește în plasmă într-o formă asociată cu proteina de legare C4b (molecula purtătoare C4b, componentă reglatoare a sistemului complementului).
Coagulare: noțiuni de bază
În condiții normale, după deteriorarea țesuturilor sau a peretelui vaselor de sânge, pierderea de sânge este blocată datorită „HEMOSTAZEI. În timpul acestui proces, trombocitele aderă la locul leziunii, deci reacția care duce la„ activarea factorilor de coagulare (coagulare cascadă). Acest lucru duce la formarea unui cheag care rămâne până când daunele sunt reparate complet. Când nu mai este nevoie, acest tip de „plută” este eliminat. Activitatea proteinei S se exprimă prin favorizarea, ca cofactor, a acțiunii unei alte proteine a sistemului anticoagulant: proteina C.
Funcții
Proteina S este principalul cofactor natural pentru proteina C, activată în degradarea proteolitică a factorului V și a factorului VIII. Proteina S este, prin urmare, un inhibitor fiziologic al coagulării.
Dacă nu există o cantitate suficientă de proteine S și C sau acestea nu funcționează adecvat, cheagurile se pot forma necontrolat. Consecințele acestui fenomen pot fi ușoare sau foarte grave.
Proteina activă C, proteina S și trombina: rol biologic și coagulare a sângelui
- Proteina S și forma activă a proteinei C (APC) cooperează pentru formarea cheagurilor din sânge, controlând extensia acestora, inactivând factori specifici de coagulare (factor V și VIII).
- În prezența trombinei, generată de coagulare, și a trombomodulinei, prezente pe suprafața endotelială, proteina C se transformă în forma activă (notă: acest factor nu intră nimic cu proteina reactivă C). Datorită acestei modificări structurale, proteina activă C capătă, de asemenea, o activitate pro-fibrinolitică (favorizează dizolvarea cheagului), pe care o desfășoară prin inhibarea PAI-1 (inhibitor al activatorului plasminogen).
- De asemenea, trebuie amintit că trombina (factorul de coagulare IIa) transformă fibrinogenul într-un polimer de fibrină insolubil, care participă la formarea cheagului. Această acțiune pro-coagulantă a trombinei contrastează cu capacitatea sa de a activa proteina C; fenomenul reprezintă deci o formă de control endogen asupra activității excesive a sistemului de coagulare.
Pentru a evalua proteina S, sunt disponibile două tipuri de teste:
- Examinarea funcțională: măsoară activitatea proteinei S, concentrându-se pe capacitatea de a regla și de a reduce formarea cheagurilor. Scăderea activității se poate datora unei cantități reduse a parametrului sau prezenței unor forme nefuncționale.
- Analiza imunologică: stabilește cantitatea de proteină S prezentă în proba de sânge prelevată de la pacient (notă: cantitatea de proteină S liberă, legată sau totală poate fi măsurată cu acest test).
Aceste informații pot fi utile în determinarea tipului și severității deficitului de proteină S.
Când este prescris examenul?
Examinarea proteinei de coagulare S permite măsurarea cantității acesteia și evaluarea funcționalității acesteia.
Această analiză este indicată în general după un eveniment trombotic inexplicabil, ca suport pentru diagnosticul tulburărilor de hipercoagulare, în special la subiecții tineri (cu vârsta mai mică de 50 de ani) și / sau care nu au alte motive evidente ale acestui fenomen.
Testarea proteinelor S poate fi necesară și pentru avorturile spontane multiple. În plus, este foarte important să verificați valorile acestei proteine înainte de a lua contraceptive orale; la femeile cu risc, medicamentele estrogenice și progestative ar putea provoca tromboză venoasă sau alte tulburări cardiovasculare.
Evaluarea poate fi recomandată și atunci când un pacient are un membru apropiat al familiei cu un deficit moștenit de proteină S.
Examenele conexe
În asociere cu testul proteinei S, medicul poate indica, de asemenea, că sunt efectuate următoarele teste:
- Proteina C de coagulare;
- Antitrombina III;
- Mutația factorului de coagulare V;
- Mutația factorului II de coagulare;
- Homocisteina.
Deficiențele congenitale sau dobândite de proteină S duc la hipercoagulabilitate (sau la o stare protrombotică).
Proteina S: defecte dobândite
Deficitul de proteină S dobândit se poate datora:
- Sinteza redusă;
- Consum crescut;
- Pierderea sau trecerea proteinei S de la forma liberă la cea legată.
Defectul dobândit de proteină S poate fi asociat cu:
- Afecțiuni hepatice (ciroză, insuficiență hepatică, hepatită cronică etc.);
- Consumul excesiv (ca în cazul coagulării intravasculare diseminate);
- Deficitul de vitamina K (aport alimentar redus sau ratat, terapii cu dicumarolici sau antibiotice care interferează cu sinteza acestei vitamine etc.);
- Stări postoperatorii;
- Terapie cu anticoagulante cumarinice;
- Infecții severe sau cronice;
- Sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA);
- Sarcina;
- Luarea de contraceptive orale;
- Sindroame acute caracterizate prin suferința sistemului respirator;
- Boala inflamatorie a intestinului;
- Boală renală (sindrom nefrotic, disfuncție renală;
- Lupus eritematos sistemic;
- Diabet;
- Infarct;
- Boli oncologice.
Adesea, în aceste forme dobândite, celelalte anticoagulante naturale, cum ar fi antitrombina III, sunt, de asemenea, scăzute.
Proteina S: deficiențe congenitale
Deficiențele congenitale ale proteinei S pot fi cauzate de:
- Sinteza redusă;
- Sinteza proteinelor cu activitate biologică redusă (disfuncțională) pentru:
- Capacitate redusă de legare la proteina C;
- Capacitatea de degradare redusă a factorilor V și VIII.
Deficiențele ereditare de proteine S sunt clasificate în trei tipuri:
- Deficiența de tip I: există o scădere a nivelurilor de proteine S libere, în timp ce proteina S totală este normală sau ușor redusă (defect cantitativ);
- Deficiență de tip II: activitatea funcțională a proteinei scade, dar valorile proteinei S libere și nivelurile totale ale proteinei S sunt normale (defect calitativ).
- Deficitul de tip III: este o deficiență cantitativă, în care există o scădere a nivelurilor de proteină liberă S și a nivelurilor normale ale proteinei totale S (defect cantitativ).
S proteină scăzută: posibile consecințe
Deficitul de proteină S este în general asociat cu un risc crescut de evenimente tromboembolice.
Un deficit de proteină S se traduce, de fapt, într-o reducere a activității anticoagulante a sângelui (sau într-o stare de trombofilie); în consecință, crește riscul formării de cheaguri anormale (așa-numiții trombi) în vasele de sânge.
Aceste formațiuni de tip „nodular” pot:
- Mergeți spre dizolvarea spontană;
- Creșteți până la obstrucționarea navei din care provin;
- Pauză, migrând într-un cerc și uneori ajungând să ocluzească un vas mai mic.
Consecințele cele mai înspăimântătoare ale acestei afecțiuni, numite tromboze, sunt infarctul, accidentul vascular cerebral și embolia pulmonară Deficitul de proteină S este cauza principală a unui procent mic de cazuri de coagulare intravasculară diseminată (DIC) și tromboză. Venă profundă (TVP).
