Generalitate
Ciroza biliară primară - astăzi mai corect definită ca colangită biliară primară (CBP) - este o boală cronică pe bază autoimună, care afectează ficatul și, mai precis, căile biliare din interiorul acestuia.
În această boală hepatică specială, sistemul imunitar atacă celulele care alcătuiesc căile biliare, provocând inflamații, cicatrici și închideri, ducând la apariția colestazei intrahepatice.
Prin urmare, această patologie evoluează în ciroză doar în stadiile sale cele mai avansate.
În unele cazuri, în plus, ciroza biliară primară este asociată cu alte tipuri de boli autoimune, cum ar fi sindromul Sjögren, artrita reumatoidă și tiroidita autoimună.
Epidemiologie
Ciroza biliară primară poate afecta pacienții de ambele sexe, inclusiv un interval de vârstă destul de larg. Cu toate acestea, se estimează că peste 90% din cazuri apar la femeile cu vârste cuprinse între 35 și 60 de ani.
Cauze
După cum sa menționat, ciroza biliară primară este o tulburare de tip autoimun. Mai precis, limfocitele T atacă celulele căilor biliare, provocând inflamații cronice și cicatrici consecvente.
Din păcate, motivul pentru care limfocitele T efectuează acest atac este încă necunoscut. Unii susțin că acest mecanism poate fi declanșat de agenți infecțioși sau agenți toxici și că există și implicarea unei componente genetice.
Diagnostic
Diagnosticul cirozei biliare primare se poate face prin executarea diferitelor tipuri de teste, cum ar fi:
- Analize de sânge pentru determinarea funcției hepatice, în care sunt evaluate nivelurile sanguine de transaminază, gamma glutamil transferază (sau gamma-GT dacă preferați) și fosfatază alcalină;
- Testele de sânge efectuate pentru a căuta anticorpi specifici, cum ar fi anticorpii anti-mitocondriali și unii anticorpi anti-nucleari
- Ecografie abdominală
- Rezonanță magnetică;
- CT scanarea abdomenului;
- Biopsie hepatică.
Simptome și complicații
Ciroza biliară primară nu are simptome de niciun fel în stadiile incipiente de dezvoltare la majoritatea pacienților. Unii pacienți, pe de altă parte, pot prezenta simptome, cum ar fi:
- Oboseală;
- Gură uscată
- Mâncărime (cauzată de depunerea sărurilor biliare în piele);
- Uscăciune conjunctivală.
Mai târziu, pe măsură ce inflamația continuă și, prin urmare, pe măsură ce patologia progresează, pot apărea și următoarele simptome:
- Durere în cadranul abdominal superior drept
- Creșterea volumului ficatului;
- Icter
- Splenomegalie;
- Absorbția afectată a grăsimilor (datorită producției slabe de bilă), rezultând emisia de scaune grase;
- Creșterea nivelului de colesterol din sânge;
- Depunerea lipidelor în piele, rezultată din excreția redusă a acestora prin bilă;
- Malabsorbția și malnutriția lipidelor;
- Ciroza ficatului.
Una dintre cele mai frecvente complicații la femei este osteoporoza. De fapt, din cauza colestazei și a afectării ficatului, în prezența cirozei biliare primare există o absorbție modificată a vitaminei D exogene și o activare redusă a vitaminei endogene D; ambii factori poate favoriza, de fapt, debutul osteoporozei.
În plus, pacienții cu ciroză biliară primară prezintă un risc crescut de a dezvolta tumori hepatice.
Terapie
Terapia medicamentoasă a cirozei biliare primare se bazează în esență pe administrarea acidului ursodeoxicolic (Deursil®, Ursobil®). Acest principiu activ, de fapt, este un acid biliar capabil să regleze absorbția colesterolului, prin urmare, este capabil să desfășoare acele activități pe care bila nu le mai poate desfășura din cauza bolii.
Acidul ursodeoxicolic se administrează pe cale orală în doza uzuală de 300-600 mg de ingredient activ pe zi.
În plus față de terapia cu acid ursodeoxicolic, medicul poate decide să prescrie administrarea de suplimente de vitamine, în special pe bază de vitamina D.
Mai mult, dacă se consideră necesar, medicul poate decide, de asemenea, să intervină cu o terapie medicamentoasă menită să trateze simptomele cirozei biliare primare. De exemplu, mâncărimea cauzată de depunerea acizilor biliari în piele poate fi tratată prin administrarea de colestiramină (Questran®).
În cele din urmă, în cazurile severe, poate fi necesar un transplant de ficat.
Deoarece aceasta este o boală autoimună, cercetările din domeniul cirozei biliare primare se îndreaptă spre utilizarea medicamentelor imunosupresoare pentru tratamentul acesteia, însă rezultatele obținute până în prezent nu au fost ceea ce se spera.
Precauții
Din păcate, la pacienții cu ciroză biliară primară este aproape imposibil să se restabilească complet funcția hepatică. Cu toate acestea, acești pacienți pot lua mici precauții și pot face unele schimbări în stilul lor de viață, pentru a păstra, pe cât posibil, orice funcție hepatică pe care boala nu a compromis-o încă.
În acest sens, pacienții cu ciroză biliară primară ar trebui să evite consumul de băuturi alcoolice, să adopte o dietă săracă în sodiu și să limiteze, pe cât posibil, aportul de medicamente hepatotoxice.
.jpg)
