Definiție și cauze
Colangita sclerozantă este o boală inflamatorie a ficatului, care recunoaște elementul său cauzal în inflamația căilor biliare. Procesul inflamator, care poate afecta arborele biliar la diferite niveluri, are ca rezultat procese cicatriciale ale canalelor intra și / sau extrahepatice, în care curge bila produsă de ficat.
În consecință, se formează îngustări (stenoze) și aderențe care împiedică scurgerea biliară normală în intestin (de la canaliculele intrahepatice la canalul hepatic comun și de acolo la vezica biliară și canalul chistic, apoi la duoden). inexorabil - duce de obicei la ocluzia căilor biliare pe o perioadă de 10-15 ani odată cu dezvoltarea cirozei hepatice și a hipertensiunii portale.
În plus, persoanele cu colangită sclerozantă prezintă un risc mai mare de a dezvolta colangiocarcinom, o tumoare malignă a căilor biliare.
Figura: Compararea canalelor biliare majore sănătoase (stânga) și inflamate (dreapta).
Rețineți îngustarea căilor biliare cauzată de procesul inflamator care caracterizează colangita sclerozantă. De pe site-ul: epainassist.com
Colangita sclerozantă este împărțită în:
- Colangita sclerozantă primară sau primară: atunci când nu este posibilă identificarea unei boli responsabile de fibroză biliară → afectarea este adesea considerată mediată imun, după cum reiese din asocierea frecventă a colangitei sclerozante primare și a bolilor de etiologie autoimună, de exemplu. colită ulcerativă, boala Crohn, pancreatită cronică autoimună, sarcoidoză. Alte teorii patogenetice, mai puțin acreditate astăzi, atribuie un rol toxinelor bacteriene și agenților infecțioși înșiși. Colangita sclerozantă primară este de aproximativ două ori mai frecventă la bărbați decât la femei și este rară la copii, apărând electiv în a treia până la a șasea decadă de viață.
- colangită sclerozantă secundară: atunci când urmează o boală subiacentă identificabilă clinic → principalele cauze ale colangitei sclerozante secundare includ prezența pietrelor în canalele biliare, pancreatită recurentă, intervenții chirurgicale pe arborele biliar, SIDA sau „injectarea medicamentelor chimioterapice prin artera hepatică . "
Simptome
Pentru informații suplimentare: Simptome ale colangitei sclerozante
Unii pacienți pot fi asimptomatici timp de mulți ani și poate fi necesară o monitorizare continuă în aceste cazuri.Tabloul clinic asociat colangitei sclerozante este extrem de variabil, dar în general progresiv și complicat - în majoritatea cazurilor - de la evoluția către o imagine a cirozei hepatice cu afectarea severă a funcției hepatice.
Icter, mâncărime, scădere în greutate, slăbiciune, apetit slab și sensibilitate hepatică (durere în hipocondrul drept), sunt simptomele clasice ale debutului, care în timp pot deveni complicate evoluând în cele tipice ale hipertensiunii portale și insuficienței hepatice: edem, ascită, varice esofagiene, hemoroizi, splenomegalie.
Diagnostic și tratament
Confruntat cu suspiciunea clinică, colangita sclerozantă este diagnosticată printr-un examen cunoscut sub numele de colangio-pancreatografie retrogradă perendoscopică (ERCP), în timpul căruia un mediu de contrast este injectat direct în arborele biliar pentru a studia mai bine structura acestuia prin imagini radiografice. tubul echipat cu o cameră foto și o sursă de lumină este făcut să coboare prin gură până când ajunge în duoden, în special până la papila Vater (unde tractul biliar și pancreatic intră în intestin). Prin această structură sfincteriană este injectat .mediul de contrast necesar pentru studierea structurii tractului biliar prin imagini cu raze X. Pentru monitorizarea pacienților cu colangită sclerozantă deja diagnosticată este posibilă utilizarea colangio-pancreatografiei prin rezonanță magnetică (MRCP), care produce imagini ale arborelui biliar prin exploatarea intensității mari a semnalului biliar (care apare alb ), comparativ cu țesuturile înconjurătoare care generează un semnal slab (deci par întunecate). CT poate juca, de asemenea, un rol complementar colangiografiei.
Deoarece procesul fibrotic al căilor biliare nu este reversibil, terapia medicamentoasă se bazează pe controlul simptomelor asociate. Mâncărimea, de exemplu, poate fi controlată prin utilizarea de antihistaminice și prevenită prin utilizarea rășinilor de sechestrare a acidului biliar.
- Corticosteroizii, aziatoprina, penicilamina și metotrexatul au dat rezultate variabile și sunt asociate cu efecte toxice importante.Acidul ursodeoxicolic (ursodiol) poate reduce pruritul și îmbunătăți parametrii biochimici, dar nu s-a demonstrat că modifică istoria bolii naturale
Integrarea dietei cu vitaminele liposolubile (vitaminele A, D, E și K) în tablete previne deficiențe specifice, derivate din absorbția redusă a acestora din cauza lipsei activității emulsionante a bilei. Antibioticele pot fi luate pentru a preveni episoadele de colangită bacteriană (infecția vezicii biliare), care este foarte frecventă la persoanele cu colangită sclerozantă.
Transplantul de ficat rămâne singurul remediu definitiv pentru rezolvarea colangitei sclerozante primare, rezervat pentru cele mai grave cazuri complicate de insuficiență hepatică. Chirurgia laparoscopică și endoscopică minim invazivă (ERCP operativă) poate fi în continuare utilă: medicul poate poziționa stenturile în corespondență cu obstrucțiile biliare, dilatarea pereților sau îndepărtarea acestora și apoi sudarea capetelor reziduale ale căii biliare.
