Generalitate
Ependimomul este o tumoare cerebrală care are originea în celulele ependimale; aceste celule aliniază ventriculii creierului și canalul central al măduvei spinării.
Procesul de diagnostic include mai multe teste, deoarece înainte de terapie este util să se urmărească locația exactă și severitatea tumorii.
Ependimoamele care se pretează îndepărtării chirurgicale ar trebui îndepărtate. Tratamentele ulterioare (radioterapie și chimioterapie) depind de calitatea procedurii de îndepărtare.
Scurt memento al tumorilor cerebrale
Când vorbim de tumori cerebrale sau tumori cerebrale sau neoplasme cerebrale, ne referim la mase benigne sau maligne de celule canceroase care afectează creierul (deci o zonă între telencefal, diencefal, cerebel și trunchiul creierului) sau măduva spinării. Împreună, creierul și măduva spinării formează sistemul nervos central (SNC).
Rezultatul mutațiilor genetice, a căror cauză exactă nu este cunoscută foarte des, tumorile cerebrale pot:
- provin direct dintr-o celulă a sistemului nervos central (în acest caz vorbim și de tumori cerebrale primare);
- derivă dintr-o tumoare malignă prezentă în alte locații ale corpului, cum ar fi plămânii (în acest al doilea caz se mai numesc și tumori cerebrale secundare).
Având în vedere complexitatea extremă a sistemului nervos central și numărul mare de celule diferite care îl compun, există multe tipuri diferite de tumori cerebrale: conform ultimelor estimări, între 120 și 130.
Indiferent de malignitatea lor sau nu, tumorile cerebrale trebuie aproape întotdeauna îndepărtate și / sau tratate cu radioterapie și / sau chimioterapie, deoarece cauzează adesea probleme neurologice incompatibile cu o viață normală.
Ce este ependimomul?
Ependimomul este o tumoare cerebrală care provine din ependim sau epiteliul care acoperă ventriculii cerebrali și canalul central al măduvei spinării.
Ependimul se numește așa deoarece este alcătuit din anumite celule ale gliei, cunoscute sub numele de ependimocite sau mai simplu celule ependimale.
Ependimoamele pot fi atât neoplasme de natură benignă, cât și neoplasme de natură malignă.
Diferența dintre o tumoră benignă și o tumoră malignă
O tumoare benignă este o masă de celule anormale care crește încet, are puțină putere infiltrativă și o „la fel de slabă (dacă există) putere de metastazare”.
Dimpotrivă, o tumoare malignă este o masă celulară anormală care crește rapid, are o putere infiltrativă ridicată și aproape întotdeauna o putere mare de metastazare.
NB: prin putere infiltrativă, s "înseamnă capacitatea de a afecta regiunile anatomice adiacente. Cu puterea metastatică, pe de altă parte, ne referim la capacitatea celulelor tumorale de a se răspândi, prin sânge sau circulația limfatică, către alte organe și țesuturi. a corpului (metastază).
GLIA, GLIA CELLS ȘI EPENDIM
Cu celulele sale, glia oferă sprijin, stabilitate și hrană rețelei complexe de neuroni, prezenți în corpul uman și având sarcina de a transmite semnale nervoase.
Ventriculii cerebrali (evidențiați în aur). În sistemul nervos central, elementele celulare ale gliei sunt astrocite, oligodendrocite, celule ependimale și celule microglia.
În sistemul nervos periferic (SNP), elementele celulare ale gliei sunt celulele Schwann și celulele satelit.
Datorită activității ependimocitelor, ependimul este implicat în circulația și producția lichidului cefalorahidian (sau lichior).
LOCALIZAREA TIPICĂ A EPENDIMOMELOR
Ependimoamele se pot dezvolta atât în creier, cât și în măduva spinării.
Cei cu origine cerebrală se pot răspândi ocazional la măduva spinării prin LCR.
EPENDIMOMA: TIPURI ȘI GRADUL lor de creștere
Sistemul nervos central (SNC).
Tumorile cerebrale sunt împărțite în 4 grade - identificate cu primele patru cifre romane - în funcție de puterea lor de creștere.
Tumorile cerebrale de gradul I și II cresc foarte lent și implică o „zonă mică a creierului; de obicei sunt benigne”.
Invers, neoplasmele cerebrale de gradul III și IV se extind rapid și invadează regiunile tisulare înconjurătoare; sunt în general de natură malignă.
O tumoră cerebrală de gradul I sau II se poate transforma, în timp, într-o tumoră de gradul III sau IV.
Există cel puțin patru tipuri de ependimom, care diferă prin caracteristici și, în 3 din 4 cazuri, și ca grad:
- Subependimomul. Este o tumoare cerebrală de gradul I cu creștere foarte lentă, care se formează de obicei lângă ventriculii creierului
- Ependimom mixopapilar. La fel ca subependimomul, este o tumoare cerebrală de gradul I cu creștere lentă, însă, spre deosebire de cazul anterior, tinde să se dezvolte în părțile inferioare ale măduvei spinării.
- Ependimom propriu zis. Este un gliom de gradul II cu creștere lentă care poate proveni din sau în imediata apropiere a ventriculilor creierului.
- Ependimomul anaplastic. Este o tumoare cerebrală malignă de gradul III, care apare de obicei în creier (lângă ventriculi) sau în fosa craniană posterioară și numai în câteva cazuri în măduva spinării. Ca orice tumoră malignă, are o creștere rata foarte rapidă.
EPIDEMIOLOGIE
Ependimoamele reprezintă 2-4% din toate cazurile de cancer ale sistemului nervos central.
Ele pot afecta atât adulții, cât și copiii: în primii, sunt destul de rare și afectează în principal persoanele cu vârsta sub 45 de ani; în al doilea rând, acestea constituie a șasea cea mai frecventă tumoare pe creier și afectează în special persoanele sub 3 ani (30% din cazuri).
Cauze
Ependimoamele, precum și aproape toate tumorile cerebrale umane, apar din motive care nu sunt încă cunoscute.
FACTORI DE RISC
Medicii și cercetătorii sunt de acord că există cel puțin două situații care pot favoriza apariția unui ependimom:
- Tratamentul anterior cu radiații la cap. Este necesar să precizăm că unii savanți au, în acest sens, o „opinie diferită: ei cred, de fapt, că radioterapia nu are niciun efect nociv.
- Suferind de neurofibromatoza de tip II, o boală genetică-ereditară rară care determină apariția diferitelor tumori în sistemul nervos.
Simptome și complicații
Simptomele și semnele unui ependimom depind de locul de debut al ependimomului.
Dacă tumora se află în măduva spinării, pacientul simte de obicei:
- Durere în gât sau în spate, în funcție de localizarea precisă a masei tumorale.
- Amorțeală și / sau slăbiciune în brațe sau picioare.
- Probleme cu controlul vezicii urinare.
Dacă neoplasmul este localizat în creier, imaginea simptomului constă de obicei din:
- Durere de cap
- Greață și vărsături, mai ales dimineața
- Convulsii
- Vedere slabă. Ele apar dacă ependimomul se află lângă nervul optic.
- Amorțeală și un sentiment de slăbiciune la nivelul membrelor (atât superioare, cât și inferioare) ale unei singure părți a corpului. Sunt tulburări tipice atunci când ependimoamele afectează lobul frontal sau parietal al creierului.
- Probleme de coordonare și echilibru. Sunt simptome tipice ale ependimomului care a avut loc aproape de lobul temporal al creierului.
- Modificări ale dispoziției (de exemplu iritabilitate bruscă) și modificări ale personalității. Acestea apar atunci când ependimomul se află în apropierea lobului frontal al creierului.
DUR DE CAP, GĂTURI ȘI VĂMĂTURI
Cefaleea, greața și vărsăturile se datorează creșterii presiunii intracraniene (sau intracraniene). Această creștere poate apărea din două motive, adesea concomitente:
- Deoarece masa tumorală în creștere se opune fluxului normal de lichid cefalorahidian.
- Deoarece se formează edem în jurul masei tumorale
RITMUL APARIȚIEI SIMPTOMELOR
Simptomele unui ependimom de gradul I sau II apar treptat (poate dura luni), deoarece masa tumorală are o rată de creștere lentă.
Dimpotrivă, simptomele unui ependimom de gradul III tind să apară la scurt timp după apariția neoplasmului, deoarece rata de creștere a masei tumorale este foarte rapidă.
Diagnostic
Când se confruntă cu un caz suspect de ependimom, medicii își încep investigațiile de diagnostic cu o examinare fizică amănunțită și cu „analiza reflexelor tendinoase”.
Apoi, ei efectuează un test ocular și adresează pacientului câteva întrebări care vizează evaluarea stării mentale și a abilităților cognitive (raționament, memorie etc.).
În cele din urmă, pentru a risipi orice îndoieli și pentru a cunoaște poziția și dimensiunea exactă a tumorii, acestea recurg la teste specifice, cum ar fi:
- Rezonanță magnetică nucleară
- CT (sau tomografie axială computerizată)
- Biopsia tumorii
- Punctie lombara
EXAMINAREA REFLEXULUI OBIECTIV ȘI A TENDONULUI, TESTUL OCHILOR ȘI EVALUAREA MENTAL-COGNITIVĂ
- Examenul fizic implică analiza simptomelor și semnelor, raportate sau manifestate de pacient. Deși nu oferă anumite date, poate fi foarte util pentru înțelegerea tipului de patologie în curs.
- Prin examinarea reflexelor tendinoase, medicul evaluează prezența sau absența tulburărilor neuromusculare și coordonative.
- Folosind un test ocular, medicul observă nervul optic și analizează implicarea acestuia.
- Evaluarea stării mentale și a abilităților cognitive se realizează cu scopul de a înțelege ce zonă a sistemului nervos central ar fi putut dezvolta o neoplasmă. De exemplu, găsirea tulburărilor doar la nivelul membrelor inferioare sugerează o problemă neurologică bazată pe măduva spinării. mai degrabă decât în creier și așa mai departe.
REZONANȚĂ MAGNETICĂ NUCLEARĂ (RMN)
Imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN) este un test de diagnostic nedureros, care vă permite să vizualizați structurile interne ale corpului uman fără utilizarea radiațiilor ionizante (raze X).
Principiul său de funcționare este destul de complex și se bazează pe crearea câmpurilor magnetice, care emit semnale capabile să fie transformate în imagini de către un detector.
Rezonanța magnetică a creierului și a medulei oferă o vedere satisfăcătoare a acestor două compartimente. Cu toate acestea, în unele cazuri, pentru a optimiza calitatea vizualizării, poate fi necesar să se injecteze un lichid de contrast venos în venă. În astfel de situații, testul devine minim invaziv, deoarece fluidul de contrast (sau mediu) ar putea avea efecte secundare.
Un RMN clasic durează aproximativ 30-40 de minute.
Scanare CT
CT este o procedură de diagnosticare care utilizează radiații ionizante pentru a crea o imagine „tridimensională” foarte detaliată a organelor interne ale corpului.
Deși este nedureroasă, este considerat invaziv din cauza expunerii la raze X. De asemenea, la fel ca RMN-ul, poate necesita utilizarea unui agent de contrast - nu lipsit de posibile efecte secundare - pentru a îmbunătăți calitatea vizualizării.
O scanare CT clasică durează aproximativ 30-40 de minute.
BIOPSIE
O biopsie tumorală constă în prelevarea și analiza histologică, în laborator, a unui eșantion de celule din masa neoplazică. Este cel mai potrivit examen dacă doriți să urmăriți principalele caracteristici ale unei tumori (tip, grad și malignitate).
Îndepărtarea celulelor dintr-un ependimom are loc de obicei sub anestezie generală (deci cu pacientul adormit) și implică puncția craniului, pentru a introduce un ac special pentru prelevarea de probe în zona dorită.
Evident, biopsia tumorii are loc după identificarea locului precis al neoplasmului.
PUNCTIE LOMBARA
Puncția lombară constă în preluarea lichidului cefalorahidian și analizarea acestuia în laborator.
Pentru retragerea LCR se folosește un ac pe care medicul îl introduce între vertebrele lombare L3-L4 sau L4-L5. O injecție anestezică locală se face în mod evident la punctul de inserție.
Efectuarea unei puncții lombare în prezența unui ependimom servește pentru a determina dacă tumora s-a răspândit de la creier la LCR.
Tratament
Când ependimomul nu se află într-o locație inaccesibilă, este bine să faceți tot posibilul pentru a-l îndepărta complet sau în mare măsură.
Utilizarea unor tratamente suplimentare - în acest caz radioterapie și, uneori, chiar și chimioterapie - depinde de „amploarea îndepărtării” și de caracteristicile tumorii.
INTERVENTIE CHIRURGICALA
Ependimoamele care se pretează îndepărtării complete sunt cele de gradul I sau II, de dimensiuni mici și situate într-o poziție ușor de atins.
Dimpotrivă, ependimoamele care pot fi îndepărtate doar parțial sunt cele de gradul III și cele de gradul I sau II localizate în locații incomode și greu accesibile.
La sfârșitul operației de îndepărtare (indiferent dacă este parțială sau totală, nu contează), pacientul trebuie să respecte o fază de repaus complet, urmată de o perioadă de fizioterapie.
Avantajele eliminării totale
Pe lângă transformarea inutilă a radioterapiei, îndepărtarea totală a masei tumorale poate însemna și recuperarea totală din neoplasm.
RADIOTERAPIE
Radioterapia tumorală este metoda de tratament bazată pe utilizarea radiațiilor ionizante de mare energie, cu scopul distrugerii celulelor neoplazice.
Se adoptă în caz de ependimom când:
- Operația de îndepărtare chirurgicală este impracticabilă.Aceasta are loc atunci când masa tumorii se află într-o poziție care nu poate fi atinsă de chirurg.
- Îndepărtarea chirurgicală a unei tumori de gradul I sau II a fost parțială, deci au rămas celule canceroase.
- Neoplasmul a fost de gradul III. În aceste situații, celulele neoplazice reziduale au o tendință puternică de a reforma din nou ependimomul (recidiva) și de a afecta masa creierului sănătos.
CHIMIOTERAPIE
Chimioterapia este administrarea de medicamente capabile să distrugă toate celulele cu creștere rapidă, inclusiv celulele canceroase.
Se ia în considerare atunci când există o recidivă.
TRATAMENTE SIMPTOMATICE
Pentru a preveni convulsiile și a ameliora tulburările asociate cu edemul tumorii, medicii pot prescrie anticonvulsivante și, respectiv, corticosteroizi.
Principalele efecte secundare ale radioterapiei
Principalele efecte secundare ale chimioterapiei
Principalele efecte secundare ale corticosteroizilor
Oboseală
Mâncărime
Pierderea parului
Greaţă
A repetat
Pierderea parului
Senzație de oboseală
Vulnerabilitatea infecției
Osteoporoza
Obezitatea
Indigestie
Hipertensiune
Agitaţie
Tulburari de somn
Prognoză
Prognosticul unui ependimom se îmbunătățește dacă:
- Tumora este de grad scăzut (gradul I mai bun decât gradul II).
- Diagnosticul este oportun. Acest lucru este valabil mai ales pentru ependimoamele maligne de gradul III.
- Masa tumorală ocupă o poziție confortabilă și este de dimensiuni reduse. Un ependimom mare, nedemovibil poate fi fatal chiar dacă este de gradul I sau II.
