Neutropenie

Generalitate

Neutropenia este o reducere a numărului de granulocite neutrofile care circulă în sânge. Dacă este severă, această afecțiune crește susceptibilitatea la infecție.

Neutropenia poate fi cauzată de numeroase cauze, cum ar fi, de exemplu, boli de sânge, deficiențe de vitamine, expunerea la agenți toxici, utilizarea anumitor medicamente și reacții imune.

Există, de asemenea, forme de neutropenie familiale (asociate cu modificări genetice) și idiopatice (a căror cauză este necunoscută).
De obicei, neutropenia rămâne asimptomatică până se dezvoltă o stare infecțioasă. Manifestările rezultate pot fi variabile, dar febra este întotdeauna prezentă în timpul celor mai grave infecții.
Diagnosticul se face prin evaluarea numărului de sânge cu o formulă leucocitară; totuși, este importantă și identificarea cauzei declanșatoare, pentru a corecta, acolo unde este posibil, situația și a stabili cel mai adecvat tratament.
În prezența neutropeniei marcate, trebuie inițiat imediat un tratament cu antibiotice empirice cu spectru larg.

Tratamentul poate include, de asemenea, administrarea factorului de stimulare a coloniei de granulocite (G-CSF) și adoptarea de măsuri de susținere.

Ce sunt neutrofilele?

Neutrofilele reprezintă 50-80% din populația de leucocite (set de celule albe din sânge prezente în sânge).

În condiții fiziologice, aceste celule imune joacă un rol crucial în mecanismele de apărare ale organismului împotriva agenților străini, în special a celor infecțioși.
Neutrofilele sunt capabile să opereze fagocitoza, adică încorporează și digeră microorganisme și particule anormale prezente în sânge și țesuturi. Funcțiile lor sunt perfect legate și integrate cu cele ale sistemului monocit-macrofag și ale limfocitelor.
Sângele adulților conține în mod normal 3.000 până la 7.000 de neutrofile pe microlitru. Organul care produce aceste celule este măduva osoasă, unde celulele stem proliferează și se diferențiază până la elemente recunoscute morfologic ca mieloblaste. Printr-o serie de procese maturative, acestea devin granulocite (astfel definite prin prezența în citoplasma lor a veziculelor care conțin complexe enzimatice organizate în granule clar vizibile).
Neutrofilele nou formate circulă în sânge timp de 7-10 ore, pentru a migra în țesuturi, unde trăiesc doar câteva zile.

Risc de infecții

Valoarea minimă a granulocitelor neutrofile considerate normale este de 1.500 pe microlitru de sânge (1,5 x 109 / l).

Severitatea neutropeniei este direct legată de riscul relativ de infecții, care este mai mare cu cât numărul neutrofilelor pe microlitru se apropie de zero.
În orice caz, neutropenia depinde de numărul absolut de neutrofile, definit prin înmulțirea numărului total de celule albe din sânge cu procentul de neutrofile și precursorii acestora.
Pe baza valorii astfel calculate, este posibil să se împartă neutropeniile în:

Ușoară (neutrofile = 1.000 până la 1.500 / microlitru de sânge);
Moderat (neutrofile = 500 până la 1.000 / microlitru);
Sever (neutrofile

Când numărul scade la mai puțin de 500 / microlitru, flora microbiană endogenă (cum ar fi cea prezentă în cavitatea bucală sau în intestin) poate determina infecții.

Dacă valoarea neutrofilelor scade dincolo de 200 / microlitru, răspunsul inflamator poate fi ineficient sau absent.

Cea mai extremă formă de neutropenie se numește agranulocitoză.

Cauze

Neutropenia poate depinde de următoarele mecanisme fiziopatologice:

Defect în producția de granulocite neutrofile: poate fi expresia unui deficit nutrițional (de exemplu, vitamina B12) sau a unei orientări neoplazice a celulei stem hematopoietice (de exemplu, mielodisplazii și leucemii acute).
Mai mult, lipsa sau producția redusă de neutrofile poate fi efectul modificărilor genetice (așa cum se întâmplă în contextul diferitelor sindroame congenitale), deteriorarea celulei stem (aplazie medulară) sau înlocuirea țesutului hematopoietic cu celule neoplazice (de exemplu, boli limfoproliferative sau tumori solide).
Distribuție anormală: poate apărea datorită unei sechestrări excesive a neutrofilelor circulante în splină; un exemplu tipic este hipersplenismul caracteristic bolilor cronice ale ficatului.
Supraviețuirea redusă datorită distrugerii crescute sau utilizării mai mari: marginarea țesuturilor și sechestrarea neutrofilelor recunoaște o geneză de diferite tipuri (de exemplu, medicamente, infecții virale, boli idiopatice, autoimune etc.).

Neutropenie acută și cronică

Neutropenia poate fi de scurtă sau lungă durată.

Neutropenia acută apare într-o perioadă de câteva ore până la câteva zile; această formă se dezvoltă în principal atunci când utilizarea neutrofilelor este rapidă și producția lor lipsește.
Neutropenia cronică durează luni sau ani și, în general, rezultă din producția redusă sau sechestrarea splenică excesivă a neutrofilelor.

Clasificare

Neutropeniile pot fi împărțite în:

Neutropenii datorate defectelor intrinseci ale celulelor mieloide sau ale precursorilor acestora;
Dobândită cauză de neutropenie (adică datorită factorilor extrinseci ai progenitorilor mieloizi).

Clasificarea neutropeniei

Neutropenie cu defecte intrinseci