Generalitate
Un meningiom este o tumoare pe creier care provine din meningi.
Meningioamele sunt adesea benigne (necanceroase) și rareori prezintă un fenotip malign. Cauza nu este bine înțeleasă, dar unii factori de mediu și genetici par să fie implicați în patogenie. Simptomele variază în funcție de locul de debut, de mărimea masei tumorale și de implicarea sau nu a altor țesuturi sau structuri. Opțiunile de tratament includ observarea, intervenția chirurgicală și / sau radioterapia.
Meningele craniene și ale coloanei vertebrale
Meningele sunt membrane protectoare care înconjoară și protejează creierul și măduva spinării. Acestea sunt organizate în trei straturi, care de la exterior la interior iau numele de dura mater, arahnoid și pia mater. Un meningiom apare din celulele arahnoide care formează stratul mijlociu, apare adesea ca o masă care se extinde lent și este ancorat ferm de dura mater. Adesea, tumoarea este localizată în interiorul capului, în special la baza craniului, chiar deasupra măduvei spinării (tulpina creierului), în jurul tecii nervului optic, etc. Meningioamele spinale, care sunt mai rare, apar în interiorul canalului vertebral .
Clasificare și etapizare
Meningioamele reprezintă un set eterogen de tumori.
Pe baza caracteristicilor histologice, a riscului de recurență și a ritmului de creștere, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a elaborat o clasificare care stabilește trei grade generale:
- Gradul I - meningioame benigne (90%): risc scăzut de recurență și creștere lentă;
- Gradul II - meningioame atipice (7%): risc crescut de recurență și / sau creștere rapidă;
- Gradul III - anaplastic / malign (2%): rate ridicate de recidivă și creștere agresivă (invadează țesuturile adiacente).
Cauze
Cauzele meningioamelor nu sunt bine înțelese. Multe cazuri sunt sporadice, adică apar la întâmplare, în timp ce unele respectă transmiterea familiei. Meningioamele pot apărea la orice vârstă, dar se întâlnesc cel mai frecvent între 40 și 60 de ani.
Factorii de risc includ:
- Expunerea la radiații. Unii pacienți au dezvoltat un meningiom după ce au fost expuși la radiații. Radioterapia, în special la nivelul scalpului, poate crește riscul de a dezvolta cancer.
- Hormoni feminini. Meningioamele apar mai frecvent la femei și unii medici consideră că hormonii sexuali feminini (estrogen și progesteron) pot juca un rol în patogeneza cancerului. Această posibilă legătură este încă în curs de investigare.
- Leziuni cerebrale: Unele meningioame au fost găsite la locul unei leziuni anterioare la cap (de exemplu, în vecinătatea unei fracturi anterioare), dar relația nu este încă pe deplin înțeleasă.
- Predispozitie genetica. Pacienții cu neurofibromatoză de tip 2 (NF-2), o afecțiune genetică rară care afectează sistemul nervos, au șanse de 50% să dezvolte unul sau mai multe meningioame. Alte gene ar putea acționa ca supresoare tumorale și lipsa sau modificarea acestora ar face oamenii mai sensibili la meningioame. De exemplu, pacienții cu NF2 sunt mai predispuși să dezvolte meningioame, deoarece au moștenit o genă care are potențialul de a induce celule. transformare neoplazică.Modificările genetice întâlnite cel mai frecvent în meningioame sunt mutațiile inactivante ale genei neurofibromatozei tip 2 (NF2) de pe cromozomul 22q. Alte posibile gene sau loci implicate includ AKT1, MN1, PTEN, SMO și 1p13.
semne si simptome
Pentru informații suplimentare: Simptome ale meningiomului
Meningioamele benigne se caracterizează printr-o progresie lentă. Tumori mici (Multe meningioame ale creierului sunt situate chiar sub partea superioară a craniului sau între cele două emisfere ale creierului. Dacă tumora se află în aceste zone, simptomele includ: cefalee, leșin, amețeli, probleme de memorie și modificări ale creierului. Mai rar, meningiomul este situat în apropierea zonelor senzoriale ale creierului, cum ar fi nervul optic sau în apropierea urechilor, iar pacienții cu aceste tumori pot experimenta diplopie (vedere dublă) și pierderea auzului.
Suspiciunea unui meningiom poate apărea și din cauza prezenței hipertensiunii intracraniene, a convulsiilor și a deficitelor neurologice.
Meningioamele care cresc în interior pot comprima, dar nu invadează, parenchimul creierului. Pe de altă parte, expansiunea exterioară poate provoca hiperostoză, ceea ce înseamnă că tumoarea poate invada și distorsiona osul adiacent. Ocazional, un meningiom poate comprima vasele de sânge sau fibrele nervoase. Unele mase tumorale conțin chisturi sau depozite de minerale calcificate, altele sunt foarte vascularizate și conțin sute de vase de sânge mici. În plus, un pacient poate avea meningioame multiple sau recurente. Fenotipul acestuia din urmă este benign, dar caracterizat printr-un metabolism agresiv, similar cu cel observat pentru forma atipică.
Meningiomul anaplastic / malign este o tumoare cu un comportament deosebit de agresiv și poate metastaza în organism, deși, de regulă, tumorile cerebrale nu prezintă acest comportament, datorită barierei hematoencefalice. Meningioamele anaplazice / maligne se extind în cavitatea creierului, dar tind să se conecteze la vasele de sânge, astfel încât celulele metastatice pot pătrunde în fluxul sanguin. Metastazele încep adesea în plămâni.
Meningioamele măduvei spinării se găsesc de obicei în canalul spinal între gât și abdomen. Aceste tumori sunt aproape întotdeauna benigne și se manifestă frecvent ca durere, incontinență, episoade de paralizie parțială, slăbiciune și rigiditate la nivelul brațelor și picioarelor.
Diagnostic
Abordarea diagnostică implică efectuarea unor teste imagistice, așa cum se face pentru a confirma prezența altor tumori cerebrale. De obicei, masa tumorală se găsește prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) cu mediu de contrast (exemplu: gadoliniu). RMN funcționează prin expunerea pacientului la unde radio și la un câmp magnetic, care vă permit să obțineți imagini detaliate ale creierului și coloanei vertebrale, evidențiind poziția și dimensiunea oricărei tumori prezente.
Meningiomul poate fi, de asemenea, diagnosticat cu tomografie computerizată (CT). CT vă permite să evaluați gradul de invazie osoasă, atrofie cerebrală și hiperostoză.
Uneori, se poate face o biopsie pentru a determina dacă tumoarea este benignă sau malignă. Multe persoane rămân asimptomatice pe tot parcursul vieții și deseori nu știu de malignitate: în 2% din cazuri, meningioamele sunt descoperite numai după autopsie. Odată cu apariția sistemelor moderne de imagistică, identificarea tumorilor asimptomatice s-a triplat.
Tratament
Cel mai bun tratament pentru un meningiom variază de la pacient la pacient și se stabilește pe baza mai multor factori, inclusiv:
- Localizare: Dacă tumoarea este ușor accesibilă și provoacă simptome, îndepărtarea chirurgicală este adesea cea mai bună opțiune de tratament.
- Dimensiune: Dacă tumoarea are mai puțin de 3 cm în diametru, poate fi indicată radiochirurgia stereotaxică.
- Simptome: Dacă tumora este mică și asimptomatică, tratamentul poate fi amânat și pacientul monitorizat cu teste periodice de neuroimagistică.
- Condiții generale de sănătate: De exemplu, la pacienții cu alte afecțiuni medicale majore, cum ar fi bolile de inimă, pot exista riscuri asociate cu anestezia generală.
- Grad: Tratamentul variază în funcție de gradul meningiomului.
- Majoritatea meningioamelor de gradul I pot fi tratate prin intervenție chirurgicală și observare continuă.
- Chirurgia este primul tratament pentru meningioamele de gradul II. După operație, poate fi necesară iradiere.
- Chirurgia este prima abordare indicată pentru meningioamele de gradul III, urmată de un regim de radioterapie. Dacă cancerul reapare, poate fi utilizată chimioterapia.
Observare (monitorizarea creșterii)
Datorită progresului lent al tumorii, tratamentul medical nu este necesar pentru toți pacienții. Dacă un meningiom este mic și nu provoacă simptome, observarea prin rezonanță magnetică este suficientă pentru a exclude periodic mărirea masei tumorale.
Excizia și rezecția chirurgicală
Îndepărtarea chirurgicală este tratamentul de primă alegere pentru meningioamele simptomatice. Dacă tumoarea este superficială și ușor accesibilă, abordarea chirurgicală poate reprezenta o vindecare pe tot parcursul vieții, însă rezecția totală nu este întotdeauna posibilă: unele meningioame pot invada vasele de sânge sau osul adiacent sau se pot dezvolta în apropierea zonelor critice ale creierului sau ale măduvei spinării. În aceste cazuri, chirurgii îndepărtează parțial tumora, îndepărtând cât mai mult din ea. Dacă meningiomul nu poate fi complet eliminat, țesutul rămas poate fi tratat cu radioterapie.
Tratamentul necesar după operație depinde de mai mulți factori:
- Dacă nu rămâne nicio tumoare, pacientul este monitorizat continuu și este posibil să nu fie necesar un tratament suplimentar;
- În caz contrar, medicul poate recomanda iradierea și urmărirea periodică;
- Dacă meningiomul este atipic sau malign, este mai probabil să fie indicat un regim de radioterapie.
Riscurile posibile ale intervenției chirurgicale includ sângerări, infecții și leziuni ale țesutului cerebral normal din apropiere. Complicațiile grave pot include: edem cerebral (acumularea temporară de lichid în creier), convulsii și deficite neurologice, cum ar fi slăbiciune musculară, probleme de vorbire sau dificultăți de coordonare. Aceste simptome depind de localizarea tumorii și adesea dispar după câteva săptămâni. Uneori, este necesară o a doua intervenție chirurgicală pentru pacienții cu meningiom recurent.
Radioterapie
Radioterapia poate fi utilizată pentru combaterea meningioamelor nedemovabile prin intervenție chirurgicală. Iradierea este adesea recomandată după rezecția parțială sau poate fi o opțiune atunci când tumora nu este tratabilă în mod eficient cu o intervenție chirurgicală.
Radioterapia utilizează raze X cu energie ridicată pentru a reduce masa tumorii și a distruge celulele canceroase reziduale. Scopul tratamentului este de a distruge toate celulele canceroase reziduale și de a reduce șansa revenirii meningiomului. Beneficiile iradierii nu sunt imediate, dar apar în timp. Radioterapia poate opri creșterea meningiomului și îmbunătăți supraviețuirea. Gratuit (adică previne tumora recurență) și globală.
Radiochirurgie
Radiochirurgia stereotaxică este o procedură care vizează cu precizie o singură doză mare de radiații, permițând minimizarea deteriorării țesuturilor sănătoase din jur. Tratamentul are o probabilitate foarte mare de a controla tumora.
Radiochirurgia stereotaxică poate fi utilizată pentru meningioame inaccesibile chirurgical sau pentru tratarea celulelor canceroase reziduale. Procedura este bine tolerată și este de obicei asociată cu manifestări secundare minime, cum ar fi oboseala și cefaleea.
Chimioterapia convențională
Chimioterapia este rar utilizată în tratamentul meningiomului, deoarece chirurgia și radioterapia au de obicei succes. Cu toate acestea, această opțiune este disponibilă pentru pacienții care nu răspund la aceste tratamente. Regimul de chimioterapie implică de obicei utilizarea hidroxiureei, care s-a dovedit că încetinește creșterea celulelor meningiomului.
Prognoză
Localizarea tumorii este cel mai important factor clinic în definirea prognosticului. De fapt, rezultatul tratamentului chirurgical depinde în principal de amploarea rezecției / îndepărtării, care la rândul său este determinată în mare măsură de localizarea meningiomului (care poate fi adiacent sau conectat la alte țesuturi sau structuri). rata mai mare de supraviețuire, urmată de meningioame atipice și, în cele din urmă, maligne. În cazurile în care întreaga tumoră nu poate fi îndepărtată, probabilitatea reapariției este mai mare. În programul de urmărire, RMN sau CT regulat reprezintă o parte importantă a îngrijirii pe termen lung a oricărui meningiom.
