Această tulburare cutanată este susținută de prezența auto-anticorpilor direcționați în mod eronat împotriva membranei bazale a epidermei.Rezultatul acestei interacțiuni este detașarea acesteia din urmă de dermul subiacent, din care rezultă erupția buloasă.
Blistere de pemfigoid bulos sunt mari și tensionate (adică fixe și nu flască), cu un conținut clar și sunt însoțite de mâncărime severă; adesea, aceste leziuni pot apărea pe pielea cu aspect normal sau pe marginea plăcilor eritematoase. Implicarea membranelor mucoase, pe de altă parte, este destul de rară.
Penfigoidul bulos are o evoluție cronică relativ benignă, cu perioade de remisie spontană alternând cu recidive. Doar în unele cazuri, boala se corelează cu un prognostic slab, ducând pacientul la moarte.
Diagnosticul se stabilește pe baza prezentării clinice și a biopsiei cutanate, susținută de imunofluorescența pielii și a serului.
Tratamentul de elecție pentru pemfigoid bulos implică utilizarea corticosteroizilor sistemici și topici. Majoritatea pacienților necesită terapie de întreținere pe termen lung, pentru care poate fi utilizată o varietate de imunosupresoare.
cu aspect normal sau eritematos. Aceste leziuni cu conținut seros sau seric determină mâncărime intensă.
Penfigoidul bulos se caracterizează imunologic prin prezența autoanticorpilor direcționați în mod eronat împotriva a două proteine structurale sănătoase și normale ale organismului, care sunt interpretate ca antigene periculoase, deci considerate demne de un atac imunitar.
la nivelul hemidesmosomilor (adică în zonele de aderență ale membranei bazale);
