Pubertate precoce
„Dezvoltarea pubertară prematură” este definită ca creșterea rapidă înainte de termen a unui subiect în raport cu populația în cauză; dezvoltarea pubertară a individului, însă, se oprește brusc, provocând grave consecințe anatomice, structurale și staturale la vârsta adultă.
Perioadă de tranziție
Ar fi inutil să descriem pubertatea precoce fără a defini mai întâi însăși conceptul de pubertate: este o perioadă foarte delicată de schimbare, care exprimă trecerea de la „copilărie la„ adolescență, momentul în care viitoarea femeie și viitorul bărbat se maturizează din punct de vedere sexual, dobândind capacitatea de reproducere.
Creșterea producției de GnRH hipotalamic delimitează apariția pubertății: FSH (hormonul foliculostimulant) și LH (hormonul luteinizant) sunt gonadotropinele produse de glanda pituitară care, atunci când sunt secretate în cantități mari, favorizează o creștere semnificativă a nivelurilor de steroizi gonadici. [tract de la andrologie clinică, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Dobândirea capacității de reproducere, apariția caracteristicilor sexuale secundare și schimbările psihologice radicale la subiect, reprezintă prima etapă care duce la maturizarea sexuală completă, ca o consecință a întăririi sintezei hormonilor gonadici și a stimulării celulelor gonadotrope .
Este clar că, atunci când dezvoltarea pubertară are loc înainte de vârsta fiziologică (8-10 ani), în organism mecanismele de creștere sunt accelerate prematur, provocând tulburări considerabile, fizice și psihologice, la subiectul afectat.
Bărbați și femele
Dezvoltarea pubertară prezintă ușoare diferențe între bărbat și femeie: mai precis, limita superioară a dezvoltării pubertare timpurii corespunde vârstei de 8 ani pentru femeie și 9 ani pentru bărbat, vârstă care variază în funcție de populație., Starea nutrițională și factori genetici.
Cauzele care favorizează dezvoltarea pubertară precoce sunt, de asemenea, variabile: dacă la femeie problema este greu legată de cauze precise (vorbim de origine idiopatic), dezvoltarea pubertară precoce este asociată cu boli de natură la majoritatea bărbaților afectați organic (comparativ cu populația de referință).
Practic, pentru femeie, dezvoltarea pubertară timpurie constă în „creșterea sânului și în anticiparea primei menstruații (menarhe), în timp ce la mascul corespunde unei dezvoltări notabile a volumului testicular; în ambele cazuri, rezultatul final este un deficit de statură la vârsta adultă, care exprimă rezultatul sudării premature a plăcilor de creștere induse de hormonii sexuali (în special de estrogeni).
Pubertate precoce periferică și centrală
Pentru "dezvoltare pubertară precoce periferică„s” înseamnă o afecțiune cauzată de utilizarea hormonilor sexuali sau de boli care afectează glanda suprarenală sau ovarul, indiferent de producția de gonadotropină: este definită și dezvoltarea pubertară timpurie periferică pseudo pubertate precoce, o afecțiune în care caracteristicile sexuale secundare sunt favorizate de tumori secretând.
Atunci când dezvoltarea pubertară precoce se definește pe sine "de origine centrală", activarea" axei hipotalamus-hipofiză-gonadică are loc precoce, în ciuda faptului că mecanismul de reglare este aproape identic cu cel al pubertății fiziologice: este pubertatea precoce Adevărat, ceea ce, prin urmare, favorizează activarea prematură a GnRH hipotalamic. În consecință, există o creștere a producției de LH și FSH (pubertate precoce care depinde din gonadotropine). Pubertatea precoce centrală se caracterizează prin dezvoltarea prematură a părului pubian și al sânilor, care favorizează creșterea rapidă și, în același timp, accelerează maturarea oaselor.
Pubertate precoce centrală
În dezvoltarea pubertară timpurie centrală, se disting două tipuri:
- Adevărată pubertate precoce idiopatică: După cum sa menționat anterior, forma idiopatică este prezentă la 75% dintre fetele cu această tulburare. Forma idiopatică se manifestă cu o prevalență feminină clară (indicele de incidență: 1 bărbat pentru fiecare 10 femei „afectate” de pubertate precoce); probabil, acest lucru se întâmplă deoarece sensibilitatea feminină la GnRH este decisiv mai mică decât cea masculină, deci pubertatea precoce idiopatică la fete este favorizată de o doză mai mică de gonadotropine. În pubertatea precoce idiopatică, o cercetare etiologică, oricât de detaliată, nu reușește să identifice vreo patologie organică în curs; precocitatea dezvoltării pare să fie favorizată, în aceste cazuri, de o modulare a uterului maturarea neuronală la GnRH (hamartom hipotalamic).
- Adevărată pubertate precoce indusă de leziuni / traume cunoscute: dezvoltarea pubertară precoce de tip central poate fi indusă și de traume neuronale cunoscute, inclusiv tumori hipotalamice (gliom, ependimom), gliom optic, tumori cerebeloase, tumori ale epifizei (germinom, meningiom, pinealom), traumatisme craniene, procese inflamatorii (abcese, granulom) și boli malformative (sindromul Williams Beuren, scleroza tuberoasă).
Diagnostic
Semnele timpurii ale dezvoltării ovariene, la femeie, pot fi evidențiate prin ecografie pelviană, de utilitate diagnostică absolută; în plus, rezonanța magnetică, examinarea în șa (analiza radiologică a dezvoltării craniului) și radiografia (care estimează maturarea osului scheletic), reprezintă posibile investigații diagnostice.
Bărbatul și femela care înregistrează o dezvoltare pubertară timpurie pot fi supuși unor teste speciale pentru a evalua cantitatea de gonadotropine produse de hipofiză: testul LHRH (acronim pentru LH Releasing Hormone) estimează rezerva de gonadotropină hipofizară. Testul LHRH constă în administrarea intravenoasă de LHRH sintetic, pentru a evalua modificările nivelurilor hormonilor LH și FSH după câteva intervale de timp.
Valorile ridicate ale testosteronului la bărbați și ale estradiolului la femei au fost calculate atât în dezvoltarea pubertară prematură idiopatică, cât și în pubertatea precoce cauzată de leziunile SNC.
Terapii și soluții
Terapiile care vizează tratamentul dezvoltării pubertare timpurii trebuie să vizeze vindecarea Cauza care a indus problema, în cazul în care acest lucru este recunoscut. Este clar că atunci când pubertatea precoce este cauzată de o tumoare, cea mai potrivită terapie este chimioterapia, radioterapia sau excizia chirurgicală.
Scopul tratamentului, pe lângă eradicarea tumorii (atunci când este prezent), vizează prevenirea dezvoltării ulterioare (posibile) a caracteristicilor sexuale secundare care au apărut prematur.Am văzut că o consecință aproape inevitabilă a pubertății precoce este reprezentată de înălțimea finală scăzută a subiectului la vârsta adultă; în acest sens, terapiile trebuie să vizeze, de asemenea, încetinirea proceselor de creștere osoasă accelerată.
În cazul eșecului identificării factorului declanșator, terapia adoptată în general în cazurile de pubertate precoce idiopatică utilizează o peptidă sintetică, cunoscută sub numele de LHRH, care se distinge de peptida analogă naturală doar pentru un aminoacid. LHRH sintetic pare a fi capabil să inhibe producția excesivă și prematură de gonadotropine.
În trecut, pacienții cu dezvoltare pubertară timpurie au fost tratați cu progestativi, dar efectele nu au fost satisfăcătoare, în special pentru rezultatele ratate (și sperate) la statura adultă; în pseudo-pubertatea precoce se mai folosesc testolactona și ketoconazolul.
În prezent, terapia dedicată pacienților tineri care suferă de dezvoltare pubertară prematură constă în utilizarea substanțelor analoage GnRH.
rezumat
Definiție
Dezvoltare pubertară prematură: creștere rapidă înainte de termen a unui subiect comparativ cu populația examinată
Pubertate din timp: caracteristicile sexuale secundare apar înainte de vârsta de 8 ani
Pubertate anticipat: personajele sexuale secundare apar între 8 și 10 ani
Pubertate
O perioadă foarte delicată de schimbare, care exprimă trecerea dintre copilărie și adolescență, în care se dobândește maturizarea sexuală și capacitatea de reproducere.
- Incidență: pubertatea este anticipată înainte de vârsta de 8 ani
- Factori cauzali predominanți: originea idiopatică a tulburării
- Caracteristici: mărirea sânilor și anticiparea primei menstruații (menarhe)
- Incidență: pubertatea precoce este anticipată înainte de vârsta de 9-10 ani
- Factori cauzali predominanți: boli organice
- Caracteristici: dezvoltare remarcabilă a volumului testicular
Consecințe la vârsta adultă
Deficitul legat de statură
Clasificare
- Dezvoltare pubertară precoce periferică: pseudo-pubertate precoce
- Dezvoltarea pubertară precoce centrală: adevărata pubertate precoce
- Pubertatea centrală idiopatică timpurie pare să fie favorizată de hamartomul hipotalamic; afectează 75% dintre fetele cu dezvoltare pubertară precoce
- Pubertatea centrală precoce indusă ar putea fi favorizată de tumori hipotalamice, gliom optic, tumori epifizice, traumatisme craniene, inflamații sau boli malformative
Diagnostic
Ecografie pelvină, RMN, examen de șa, raze X, test LHRH, testosteron și evaluare estradiol
Terapii
- Dezvoltarea pubertară precoce indusă de cancer: chimioterapie, radioterapie sau excizie chirurgicală (pentru a vindeca tumorile)
- Pubertate precoce idiopatică: utilizarea aminoacidului sintetic LHRH, testolactonă și ketoconazol.
.jpg)
