Acrocianoză

Ce este Acrocianoza

Acrocianoza este o tulburare microcirculatorie caracterizată printr-o decolorare albăstruie persistentă a extremităților corpului.

Este cauzat de un spasm al vaselor mici ale circulației capilare ca răspuns la frig și nu este asociat cu o boală arterială ocluzivă (faza ischemică este absentă).

Acrocianoza apare simetric, în special în mâini, picioare și părțile distale ale feței. Adesea, extremitățile corpului sunt reci, transpira abundent și se pot umfla. Spre deosebire de fenomenul Raynaud, acrocianoza nu este ușor reversibilă, durerea este absentă, nu există modificări trofice sau ulcerații și pulsul arterial periferic este normal.

Fiziopatologie

Perturbarea se datorează constricției vaselor cutanate mici. În consecință, încetinirea circulației sângelui la nivel local și desaturarea rezultată a oxigenului în sânge, se manifestă clinic prin cianoză periferică (culoarea albăstrui-purpurie a extremităților).

Cauze

Nu se cunoaște etiologia exactă a acrocianozei. Uneori, afecțiunea a fost raportată ca efect secundar al medicamentelor și al altor substanțe. Unele date epidemiologice sugerează că vremea rece, expunerea profesională și indicele de masă corporală scăzut (IMC) sunt factori de risc.În plus, acrocianoza este predominantă la femeile tinere (sub 30 de ani) și, adesea, se rezolvă complet după menopauză. Prin urmare, se crede că vasospasmul este asociat cu anomalii neuro-hormonale.

Acrocianoză primară

Acrocianoza esențială (sau primară) este o afecțiune benignă, uneori asociată cu o tulburare neurohormonală. În general, tinde să regreseze spontan și nu necesită tratament specific. Pe de altă parte, poate fi necesară o intervenție medicală de urgență dacă extremitățile la care sunt expuse până la frig extrem pentru o perioadă prelungită de timp. Cu toate acestea, acrocianoza diferă de degerături: această din urmă afecțiune este adesea asociată cu durerea (calea reflexă a nociceptorilor termici avertizează asupra pericolului).
O serie de alte afecțiuni care afectează mâinile, picioarele și părțile feței, cu modificări asociate culorii pielii, trebuie să fie diferențiate de acrocianoză:

• Fenomenul lui Raynaud: episoade reversibile de paloare a pielii degetelor sau de la picioare, datorită constricției vaselor mici expuse la frig sau stres emoțional puternic;
• Chilblains (eritem pernio): iritarea pielii, cauzată de expunerea prelungită la frig intens și umed;
• Acrorigoza: senzație de frig permanent și simetric la extremități, asociat cu paloarea pielii;
• Eritromelalgie: vasodilatație cauzată de creșterea temperaturii pielii, care are loc cu căldură locală, roșeață marcată și durere foarte intensă.

În unele cazuri, diagnosticul poate fi dificil, mai ales dacă aceste sindroame coexistă.

Acrocianoză secundară

Acrocianoza poate fi, de asemenea, asociată cu o problemă de sănătate mai gravă, care ar trebui căutată în timpul lucrărilor de diagnostic ulterioare. Condițiile cauzale includ: boala țesutului conjunctiv, tulburări neurologice, vasculită, probleme care cauzează cianoză centrală, sindromul anticorpilor antifosfolipidici (APS).), Crioglobulinemia , infecții, toxicitate și neoplasme. În aceste cazuri, modificările pielii observate sunt cunoscute sub numele de „acrocianoză secundară.” Acestea pot avea o distribuție mai puțin simetrică, sunt exprimate la o vârstă mai matură și pot provoca dureri și leziuni tisulare., tratamentul corect a stării de bază poate reduce simptomele acrocianozei secundare.

semne si simptome

Acrocianoza este o afecțiune caracterizată prin cianoză periferică persistentă, simetrică, uniformă și nedureroasă. Extremitățile sunt adesea reci și pielea poate fi edematoasă. Mâinile și picioarele au hiperhidroză palmar-plantară.

Spre deosebire de fenomenul strâns legat de Raynaud, cianoza este deci persistentă. În plus, modificările trofice ale pielii, durerile localizate sau ulcerațiile sunt de obicei absente.

Diagnostic

Acrocianoza este diagnosticată pe baza istoricului și a examenului fizic.

Pulsoximetria arată saturația normală a oxigenului. Capillaroscopia și alte metode de laborator pot fi utile, dar numai pentru completarea diagnosticului clinic în cazurile îndoielnice, mai ales atunci când sunt suspectate patologii concomitente. În acrocianoză, pulsul arterial periferic este normal din punct de vedere al ritmului și calității: acest lucru permite excluderea unei boli ocluzive a arterelor periferice.

Tratament

Nu există un tratament specific pentru acrocianoză și abordarea farmacologică este de obicei inutilă. Printre opțiunile terapeutice, sunt menționate unele medicamente α-adrenergice și blocante ale canalelor de calciu. În cazuri extreme, se recomandă (rar) o procedură chirurgicală numită simpatectomie. Protecția împotriva frigului este cel mai eficient mod de a evita apariția tulburării.

În afară de decolorarea pielii, nu există alte simptome și nu există pierderea funcției, astfel încât pacienții cu acrocianoză pot duce o viață normală.