boala Addison

Generalitate

Boala Addison este o afecțiune clinică cauzată de deficitul primar de hormon adrenocortical; Cunoscuți și sub numele de corticosteroizi, acești hormoni sunt produși de două glande endocrine mici situate în grăsimea de deasupra rinichilor și, prin urmare, numite glandele suprarenale.

În porțiunea lor exterioară, numită corticală, aceste glande produc și secretă trei tipuri de hormoni: androgeni, glucocorticoizi și mineralocorticoizi.

Concentrația de cortizol este în mod normal reglată de hipofiză și hipotalamus. Acesta din urmă trimite hormonul CRH către glanda pituitară, iar glanda răspunde producând unul dintre hormonii săi, care este ACTH; acest hormon stimulează glandele suprarenale să producă cortizol; la rândul său, concentrația de cortizol participă la reglarea concentrației de ACTH.

Acțiunea biologică foarte importantă a acestor hormoni (care lipsește la pacienții care suferă de boala Addison) poate fi rezumată după cum urmează:

• glucocorticoizii, cum ar fi cortizolul, participă la controlul zahărului din sânge (prin creșterea acestuia), suprimă răspunsul imun și susține corpul în condiții de stres; deficiența provoacă oboseală, oboseală ușoară, slăbiciune, hipoglicemie, anorexie (pierderea poftei de mâncare) , greață, vărsături, dureri abdominale și scădere în greutate;
• mineralocorticoizii, cum ar fi aldosteronul, reglează concentrația plasmatică de sodiu și potasiu, favorizând reabsorbția primului și excreția acestuia din urmă (de aceea au rol hipertensiv). Deficitul de aldosteron cauzează pierderea de apă și săruri, provocând deshidratare, hipotensiune și pofta de alimente sărate;

Cantitatea mică de androgeni produsă la nivelul suprarenalei este deosebit de importantă la femei, deoarece susține dorința sexuală, dezvoltarea părului, secreția sebacee și un sentiment de bunăstare generală.

Simptome

Pentru informații suplimentare: Simptome ale bolii Addison

Deficitul cronic de cortizol și aldosteron este responsabil pentru simptomele clasice atribuite bolii Addison netratate; în majoritatea cazurilor, manifestările clinice apar treptat, caracterizate prin pierderea în greutate, lipsa poftei de mâncare, slăbiciune musculară și agravarea cronică a oboselii; pot fi, de asemenea, asociate cu greață, vărsături, diaree, hipotensiune ortostatică (amețeli și vedere încețoșată la trecerea dintr-o poziție șezândă sau culcată în picioare), iritabilitate și depresie, cefalee, transpirație, hipoglicemie, o tendință distinctă pentru alimentele sărate și, în femei, nereguli menstruale, amenoree și pierderea părului pubian și axilar.

Simptomele bolii Addison sunt foarte variate ca tip și intensitate și includ: oboseală, slăbiciune, dureri musculare, scădere în greutate, depresie, anorexie, piele închisă la culoare (arată bronzat), tensiune arterială scăzută, greață, vărsături, diaree, dorința de a mânca sărată .

Un alt semn caracteristic al bolii Addison (absentă în formele secundare) este așa-numita melanodermă: o „hiperpigmentare a pielii (mai ales vizibilă la nivelul pliurilor pielii, cum ar fi articulațiile, cicatricile și coatele, genunchii) și membranele mucoase, cum ar fi ca buze și areole mamare Această manifestare se datorează secreției crescute de ACTH de către hipofiză într-o încercare (ineficientă) de a stimula producția de cortizol de către glanda suprarenală, care, totuși, este incapabilă.

Deoarece multe dintre aceste simptome tind să apară și să se înrăutățească într-un mod lent și subtil, deseori ajung să fie ignorate, cel puțin până când un eveniment deosebit de stresant, cum ar fi o boală sau un accident, provoacă o înrăutățire drastică a situației. "Addisonian criza "(insuficiență suprarenală acută) este însoțită de simptome mult mai severe, precum slăbiciune, apatie, confuzie, hipotensiune severă până la șoc hipovolemic (scăderea tensiunii arteriale și pierderea cunoștinței), greață, vărsături, dureri abdominale și febră.

Insuficiența suprarenală acută (criză hipoadrenală) poate apărea înainte sau după diagnosticul bolii Addison, de exemplu atunci când pacientul este expus la stres fizic sever (infecții, traume, intervenții chirurgicale, deshidratare severă datorată căldurii excesive, vărsăturilor și diareei) sau când se auto -terapia de substituție cu cortizon suspendată.

În absența tratamentului, o criză addisoniană poate fi fatală, la fel cum boala în sine a fost letală până în anii 1940. Astăzi, însă, după un „diagnostic adecvat, terapia de substituție hormonală garantează pacientului cu boala Addison o„ speranță de viață egală cu aceea Cu toate acestea, adesea, adevărata problemă constă în observarea prezenței sale, care ar trebui suspectată ori de câte ori vă confruntați cu oboseală persistentă și epuizare ușoară. Trebuie spus totuși că aceste simptome sunt extrem de nespecifice și că boala Addison este o boală destul de rară, caracterizată printr-o incidență de 1/10 cazuri la 100.000 de persoane, cu o preferință pentru adulții între 30 și 50 de ani.

Printre factorii de risc, pe lângă familiaritatea cu boala, ne amintim de prezența - la același subiect - a altor boli autoimune, cum ar fi tiroidita Hashimoto, boala Graves, anemia pernicioasă, diabetul zaharat de tip I, „hipoparatiroidismul și„ insuficiență gonadică primară.

Cauze

Starea clinică descrisă mai sus este cauzată de un deficit hormonal care poate recunoaște diferite cauze de origine:

dezvoltarea afectată a glandelor suprarenale (DISGNENEZĂ ADRENALĂ);

deteriorarea / distrugerea celulelor corticale suprarenale (distrugerea suprarenală);

o STEROIDOGENEZĂ ALTERATĂ (anomalii în procesul de sinteză a hormonilor corticali suprarenali plecând de la colesterol).

Boala Addison este cauzată de deteriorarea celulelor suprarenale, care nu pot produce cantități adecvate de cortizol și altestosteron. În „insuficiența suprarenală secundară, însă, simptomele sunt cauzate de„ secreția hipofizară insuficientă de ACTH, un hormon care stimulează glanda suprarenală să producă cortizol; în aceste cazuri nivelurile de aldosteron rămân normale.

Cauzele de origine ale bolii Addison includ toate acele boli care subminează funcționalitatea glandelor suprarenale cauzatoare de deficit hormonal; acesta este cazul, de exemplu, al formelor autoimune (aproximativ 80% din cazuri) și al celor infecțioase (tuberculoza), tipice trecutului și ale țărilor în curs de dezvoltare. Alte cauze ale insuficienței suprarenale primare includ carcinoamele sau metastazele suprarenale, amiloidoza, hemocromatoza, hemoragiile suprarenale, îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale sau dezvoltarea insuficientă a acestora din cauza bolilor congenitale.

În formele de insuficiență renală secundară, glandele suprarenale nu își desfășoară pe deplin acțiunea endocrină din cauza reacției scăzute la un hormon hipofizar, ACTH, care direcționează și stimulează activitatea acestuia. Deficitul de ACTH - care se poate datora și funcției hipofizare slabe - determină în principal deficitul de cortizol, în timp ce nivelurile de aldosteron sunt în general menținute în intervalul normal. Pentru echilibrele homeostatice care reglează organismul nostru, aceeași afecțiune poate apărea atunci când o persoană în terapia cu cortizon suspendă brusc tratamentul sau, din nou, după îndepărtarea chirurgicală a tumorilor secretoare de ACTH.

Alte articole despre „Boala Addison”

1. Boala Addison: cauze și tratament
2. Boala Addison - Medicamente pentru tratarea bolii Addison